Polykystinen munuaissairaus

Polykystinen munuaissairaus on geneettinen sairaus, joka johtuu munuaisten parenkyymin rappeutumisesta muodostumalla useita erikokoisia kysta.

Polykystisen munuaissairauden kanssa prosessi on aina kahdenvälinen. Ulkopuolella sairastunut munuaiset muistuttavat rypäleterttua. Kystat voivat olla erikokoisia ja -muotoisia, kun taas kärsivä elin voi saavuttaa jopa 2 kilogramman massan. Nämä muutokset munuaiskudoksessa tapahtuvat alkiongeneesin aikana..

Syynä on geenimutaatio. Polykystisen munuaissairauden geenimutaatioista on muunnelmia: mutaatio kromosomin 16 lyhyessä haarassa; mutaatio kromosomissa 4. Geenihäiriöiden lokalisointi vaikuttaa monikystisen taudin luonnolliseen kulkuun aikuisilla: tyypin 1 munuaisten vajaatoiminta kehittyy nopeasti, kun taas tyypissä 2 polykystisen taudin kulku on suotuisa ja loppuvaiheen munuaisten vajaatoiminta kehittyy 70 vuoden kuluttua.

Tällaisella mutaatiolla kystien muodostuminen alkaa kohdussa ja jatkuu koko elämän ajan. Kuinka aikuisten monirakkulatauti esiintyy ja kystisen muodostumisen mekanismia ei ole tällä hetkellä täysin määritelty..

Mikä se on?

Polykystinen munuaissairaus on perinnöllinen krooninen sairaus, joka liittyy geenimutaatioon, joka johtaa munuaisten tubulusten heikentyneeseen muodostumiseen alkiossa ja useiden kystisten muodostumien kehittymiseen elimen parenkyymissä (tärkein toimiva kudos)..

Luokitus

Taipumus synnynnäiseen polykystiseen munuaissairauteen havaitaan useilla perheenjäsenillä tai lähisukulaisilla. Mutaatioita esiintyy geeneissä, jotka koodaavat proteiineja fibrocystin, polycystin-1 ja 2.

Patologian perustyypit erotetaan perintötyypin mukaan:

  1. Autosomaalinen resessiivinen. Se etenee kromosomissa 4 olevan geenimutaation vuoksi. Poikkeama on ominaista varhaiselle iälle. Yhdistyy muiden syntymävikojen kanssa. Laboratoriotutkimuksissa se ilmenee jättimäisten mitokondrioiden esiintymisestä maksasoluissa. Kystisen dysplasian hitaalla kehityksellä patologiaa esiintyy vanhemmilla potilailla..
  2. Autosomaalinen hallitseva. Yleisempi geneettinen patologia, joka kehittyy geenimutaatioiden vuoksi kromosomissa 16. Vähemmän vakava muoto, jossa lääkityksen todennäköisyys ylläpitää elimen suodatus- ja virtsajärjestelmän tyydyttävää tilaa Autosomaalinen hallitseva polykystinen munuaissairaus diagnosoidaan yli 30-vuotiailla.

Polykystinen munuaissairaus vastasyntyneillä esiintyy yhdellä 250: stä vauvasta, ja vauva syntyy osittain tai kokonaan vaikuttavilla elimillä (kokonaismuoto) tai kystien alkeellisilla osilla. Jälkimmäisessä tapauksessa diagnoosi tehdään taudin hitaasta etenemisestä johtuen jo aikuisiässä. Polykystinen munuaissairaus pienillä lapsilla määritetään kymmenen kertaa harvemmin kuin aikuisilla.

Kystiset rakenteet itse luokitellaan kahteen tyyppiin:

  1. Suljetut kapselit. Nämä ovat suljettuja onteloita, joilla ei ole yhteyttä virtsakanavaan, mikä estää erittymistoiminnon. Tämä muodostumien muoto määritetään useammin vastasyntyneillä, joilla on autosomaalinen resessiivinen polykystinen munuaissairaus.
  2. Avata. Ne eivät ole kudoksessa olevia suljettuja kapseleita, vaan putkien seinämien ulkonemat, jotka ovat yhteydessä lantioon. Kun muodostuu sellaisia ​​muotoja, jotka ovat tyypillisempiä autosomaaliselle hallitsevalle polykystiselle munuaissairaudelle, elimen erittymistoiminta jatkuu pitkään.

Kehitysmekanismit

Autosomaalinen hallitseva ja autosomaalinen resessiivinen polysystinen munuaissairaus viittaa sikiopatioihin - sairauksien ryhmään, jolle on tunnusomaista silmien normaalin toiminnan häiriö useiden solujen pinnalla, minkä vuoksi solunulkoisesta ympäristöstä tulevat signaalit "vastaanotetaan". Polykystiini-1-, polysystiini-2- ja fibrosystiiniproteiinit ovat osa nisäkässolujen pinnalla olevia primaarisia säleitä. Munuaistubulusten epiteelisoluissa primaariset ripset sijaitsevat munuaistubulusten ontelon puolella, ja oletetaan, että tämä antaa niiden aistitoiminnon - herkkyyden virtsavirralle. Munuaisten epiteelin solujen primaaristen säikeiden heikentyneestä toiminnasta johtuvien signaalien väärän havainnon seurauksena syklisen adenosiinimonofosfaatin kertyminen tapahtuu, ja lukuisilla kokeellisilla menetelmillä polykystisen munuaissairauden hoidossa pyritään vähentämään sen määrää..

Makrotasolla monirakkulataudille on ominaista useiden kystien (tästä nimi: poly- + kysta + -oosi) läsnäolo molemmissa munuaisissa. Kystat muodostuvat lisääntyneen proliferaation ja nefroniputkien epiteelin erilaistumisen vuoksi. Tämän seurauksena normaalien munuaistubulusten sijaan muodostuu nestettä sisältäviä rakkuloita - kystat, mikä johtaa merkittävään munuaisten tilavuuden kasvuun (potilaan munuaisen paino voi nousta 35 kg). Kystat potilaan munuaisessa esiintyvät keskitetysti, enintään 2-5%: lla nefroneista, mutta kystien määrän lisääntymisen takia naapurissa olevat terveet nefronit puristuvat ja munuaiset menettävät vähitellen suodatustoimintonsa.

Lisäksi, koska primaarisia silmukoita löytyy muiden elinten soluista, joissa on munasarjojen monirakkulatauti, kystat kehittyvät usein myös maksassa, haimassa ja aivojen verisuonissa..

Oireet ja ensimmäiset merkit

Polykystisen munuaissairauden kliiniset oireet ovat erilaisia. Taudin oireet voivat riippua vaiheesta. Korvausvaiheessa oireita ei käytännössä ole. Jonkin ajan kuluttua potilaalle kehittyvät kuitenkin seuraavat oireet:

  • alaselän paine;
  • vatsakipu;
  • virtsaamisen rikkominen.

Virtsaamisen rikkominen liittyy munuaisten venyttämiseen. Seuraavat oireet havaitaan myös usein:

  • lisääntynyt väsymys;
  • päänsärky;
  • veri virtsassa.

Korvausvaiheessa munuaisten toiminta ei ole heikentynyt. Toisin sanoen munuaiset suorittavat erittymistoimintonsa. Vakavimmille ilmentymille on ominaista subkompensoinnin vaihe.

Subkompensoinnin vaiheessa taudilla on erilaisia ​​oireita. Polykystisen sairauden klinikka liittyy munuaisten vajaatoiminnan ilmiöihin. Seuraavat kliiniset oireet havaitaan myös:

  • pahoinvointi;
  • kuiva suu;
  • jano;
  • päänsärky (migreenikohtausten kanssa);
  • korkea verenpaine.

Korkeaa verenpainetta on havaittu pitkään. Polyuria, erytrosyturia ja lisääntynyt leukosyyttien määrä havaitaan usein. Jos märkivä prosessi liittyy, oireet ilmenevät seuraavasti:

  • kuume:
  • päihtymys;
  • vilunväristykset;
  • kivet munuaisissa.

Myös epäedullisten tekijöiden, kuten loukkaantumisen ja raskauden läsnä ollessa, taudin prosessi pahenee. Taudin eteneminen alkaa. Tartuntatauti voi liittyä.

Korkea verenpaine pitkään edistää sydämen vajaatoimintaa. Pysyvä verenpaine johtaa usein aivohalvauksiin. Aivoverisuonten aneurysmaa voi myös esiintyä..

Diagnostiikka

Henkilö otti yhteyttä lääkäriin edellä mainituista valituksista tai tämän taudin geneettisen taipumuksen yhteydessä. Millainen tutkimus on suoritettava?

  1. Kliininen verikoe. Tulosten perusteella on mahdollista määrittää, onko potilaalla anemia (usein samanaikaisesti monirakkulaisen munuaissairauden kanssa) ja onko kehossa tulehdusta.
  2. Biokemiallinen verikoe (etenkin sinun tulisi kiinnittää huomiota urean, kreatiniinin, kokonaisproteiinin, kaliumin, natriumin, raudan tasoon).
  3. Virtsan yleinen analyysi (onko tulehduksellisia muutoksia, veren läsnäolo).
  4. Virtsakulttuuri.
  5. Munuaisten ultraääni (polysystisen munuaissairauden diagnoosin standardi, jonka avulla voit määrittää taudin läsnäolon, munuaisten koon).
  6. Maksan ja pienen lantion ultraääni (joillakin potilailla munasarjojen monirakkulatauteihin liittyy maksan ja munasarjojen kystat).
  7. EKG (sydämen työn, rytmihäiriöiden esiintymisen tai puuttumisen arvioimiseksi).

Komplikaatiot

Verenpaineen jatkuva nousu ajan myötä voi olla monimutkaista vasemman kammion hypertrofian, mitraaliläpän prolapsin ja sydämen vajaatoiminnan, aivojen aneurysman ja hemorragisen aivohalvauksen avulla. Polykystinen munuaissairaus voi aiheuttaa myöhäisen raskauden toksikoosin - preeklampsian ja eklampsian - kehittymisen. Naiset, jotka kärsivät verenpainetaudista ennen raskautta, ovat erityisen vaarassa.

Potilailla, joilla on tämä munuaissairaus, kehittyy todennäköisemmin maksakystoja, paksusuolen divertikulaarista tautia..

Kuinka hoitaa munasarjojen monirakkulatauti?

Valitettavasti perinnöllisiä ja synnynnäisiä patologioita ei voida hoitaa. Nykyaikaisen terapeuttisen menetelmän ansiosta on kuitenkin mahdollista torjua komplikaatioita ja pelastaa potilaan paitsi elämä myös työkyky. Tärkeintä on noudattaa kaikkia lääketieteellisiä tapaamisia..

Ajoittain toistuvat lääkehoidot ja ruokavalio ovat välttämättömiä. Ruokavalioon lisätään muita proteiinituotteita, ja ruokasuolan, eläinrasvojen ja yksinkertaisten hiilihydraattien kulutus vähenee.

Lääkehoito sisältää:

  1. Antibakteerinen hoito. Polykystinen tauti on monimutkainen pyelonefriitillä, joka tapahtuu virtsan ulosvirtauksen rikkomisen vuoksi. Lääkkeet valitaan tunnistetun mikro-organismikannan mukaan, mutta ottaen huomioon niiden nefrotoksisuus.
  2. Hypertensiota hoidetaan tavalliseen tapaan, suositellaan pääasiassa diureetteja.
  3. Anestesia on määrätty voimakkaalle kivulle.

Vakavien komplikaatioiden yhteydessä suositellaan kirurgista toimenpidettä. Suurin osa asiantuntijoista uskoo, että kystan leikkaustoimenpiteet tulisi suorittaa alikompensoidussa vaiheessa odottamatta vakavien komplikaatioiden ilmaantumista. Ennen sitä sinun on varmistettava (angiografian, ultraäänen avulla), että suurin osa parenkyymista ja munuaisverisuonista ei ole häiriintynyt.

Kirurgista hoitoa suositellaan myös:

  • voimakas kipu;
  • kystien märkiminen;
  • vaikea verenvuoto;
  • verenpainetauti, joka ei reagoi verenpainelääkkeiden hoitoon;
  • suurten astioiden puristaminen;
  • suurten kivien läsnäolo.

Taudin asteen ja komplikaatioiden mukaan he käyttävät erilaisia ​​kirurgisia menetelmiä:

  1. Kystien radikaali poisto (poisto) - käytetään pienelle määrälle kysta, sekä yhdessä että molemmissa munuaisissa. Samanaikaisesti edellytys tämän tyyppiselle interventiolle on riittävän suuri prosenttiosuus normaalisti toimivasta munuaiskudoksesta, mikä vahvistetaan ennen leikkausta laboratorio- ja instrumentaalitarkastusmenetelmillä. Tällaisten toimenpiteiden tulokset ovat suotuisia.
  2. Polysystisen munuaisen resektio. Se suoritetaan tilanteissa, joissa tauti on yksipuolinen, kun yksi munuaisista ei kystien runsauden vuoksi yksinkertaisesti toimi. Tämän avulla voidaan saavuttaa potilaan tilan normalisoituminen pahenemisten puuttumisen vuoksi ja välttää märkiväisten ja muun tyyppisten komplikaatioiden esiintyminen sairaassa munuaisessa. On huomattava, että puhtaassa muodossa munuaisten poistoa käytetään suhteellisen harvoin, useimmiten tämä on valmisteluvaihe toisen tyyppiselle leikkaukselle..
  3. Yksittäisten kystien palliatiivinen resektio - tätä polysystisen munuaissairauden hoitomenetelmää käytetään pääasiassa silloin, kun esiintyy niin vakavia, mutta onneksi melko harvinaisia ​​komplikaatioita, kuten kystan sisällön märkiminen. Tämän tyyppinen kirurginen toimenpide antaa sinulle mahdollisuuden välttää munuaisissa esiintyvien märkivien komplikaatioiden kehittymistä, kun taas taustalla olevan taudin - polykystisen taudin - kulku ei vaikuta erityisesti, koska tällaisia ​​komplikaatioita esiintyy useimmiten vakavissa sairauksissa heikentyneillä potilailla, joiden immuniteetti on heikentynyt..
  4. Transplantaatio tai terveellisen luovuttajan munuaisen siirto. Kaikkien elinsiirtosääntöjen mukaisesti se voi antaa keholle täysimittaisen munuaisen toiminnallisesti ja anatomisesti. Luovuttajan munuaisen täydellinen siirto takaa potilaan paranemisen. Tulevaisuudessa henkilö täyttää kaikki tarvittavat suositukset yleisen tilan vahvistamiseksi ja hän käy myös transplantologin hoitokursseilla..

Verenvuodon yhteydessä kaikki kystat ovat välttämättä auki, mikä antaa sinulle mahdollisuuden vähentää intranenaalista painetta, parantaa laskimoiden ulosvirtausta, häiriintynyt verisuonten puristumisen vuoksi.

Märkän takia on myös tarpeen avata kaikki kystat, ei vain tarttuvat, uusien infektioiden estämiseksi..

Ignipunktio, perkutaaninen lävistys turvautuu, kun suurinta osaa parenkyymistä ei muuteta, koska tämä antaa sinulle mahdollisuuden säilyttää munuaisten toiminnot, muuten ei yksinkertaisesti ole mitään pelastettavaa ja elinsiirtoa tarvitaan.

Veren kreatiniini- ja ureapitoisuuden lisääntyessä potilaat tarvitsevat elinikäisen hemodialyysin tai munuaissiirron.

Ruokavalio

On tärkeää noudattaa monirakkulaisen munuaissairauden ruokavaliota. Tämä voi auttaa paitsi hidastamaan patologian etenemistä myös normalisoimaan potilaan tilan. Polykystisen munuaissairauden ruokavalion perusperiaatteet:

  • juo tarpeeksi nestettä;
  • rajoittaa suolan saantia, koska se voi nostaa verenpainetta ja aiheuttaa siten lisää stressiä munuaisiin
  • polykystisen munuaissairauden ravitsemuksen tulisi olla murto-osaa;
  • vähentää rasva- ja proteiiniruokien kulutusta;
  • lisätä vitamiinien määrää päivittäisessä ruokavaliossa;
  • muista sisällyttää ruokavalioon runsaasti kasvikuitua sisältäviä elintarvikkeita;
  • kofeiinia sisältävät tuotteet suljetaan kokonaan pois valikosta. Tämä aine kiihdyttää kystisten muodostumien kasvua.

Kansanlääkkeet

Polykystisen munuaissairauden hoito kansanlääkkeillä edellyttää seuraavien reseptien käyttöä:

  • ohdake tinktuura. 1 rkl lehdet kaadetaan 1,5 rkl. kuumaa vettä ja infusoitua. Tämä on päivittäinen määrä ja juodaan 3-4 annoksena;
  • valkosipulin tinktuura. Jauhaa 1 kg raaka-aineita taikinaan ja kaada kylmää vettä. Korjaustoimenpide puolustetaan 30 päivän kuluessa. Ota st.l. kolme kertaa päivässä;
  • takiainen liemi. Kaada 10 g kuivaa juurta lasillisella vettä ja kiehauta 15-20 minuuttia. Infusoi tuotetta puoli tuntia ja suodata sitten. Liemi on humalassa päivän aikana useina annoksina;
  • persilja. Kasvin lehtiä ja juuria käytetään. Kaada 400 g kuivaa tuotetta vedellä. Vaadi 8 tuntia Suodata ja juo 8 annosta päivän aikana;
  • haavan kuori. Tuote jauhetaan jauhemaiseksi (kahvimyllyllä). Joka kerta ennen ateriaa sinun tulisi syödä puoli tl. tilat. Kurssi on 1 viikko. Voit toistaa hoidon 14 päivän kuluttua..

Ennuste elämään

Polykystisen munuaissairauden ennuste riippuu patologian muodosta ja kliinisestä kulusta, komplikaatioiden (hypertensio, munuaisten toimintahäiriöt) kehittymisen nopeudesta ja vakavuudesta.

  • Tyypin 1 - taudin autosomaalisen resessiivisen muodon - munuaisten vajaatoiminnan merkit lisääntyvät nopeasti. Jos poikkeavuus diagnosoidaan syntymän yhteydessä tai varhaisessa iässä, useimpien lasten ennuste on huono. Jopa tukihoidolla akuutti munuaisten toimintahäiriö kehittyy 15-20-vuotiaille (ja sitä vanhemmille). Tässä tapauksessa todellinen mahdollisuus selviytyä on elinsiirto..
  • Tyypissä 2 - autosomaalinen hallitseva muoto - taudin kulku on hyvänlaatuinen, kaikki oireet ovat vähemmän selvät ja vakavan munuaisten vajaatoiminnan merkkejä esiintyy vain vanhemmilla potilailla - yli 40-vuotiailla. Jos tauti havaitaan varhaisessa vaiheessa, potilas voi elää täyttä elämää, työskennellä, hoitaa säännöllisesti, välttää hypotermiaa, tarkkailla ruokavaliota.

Munuaisten vajaatoiminnan kehittyessä, jos potilas ei ohita hemodialyysimenettelyjä ja noudattaa tiukasti kliinisiä suosituksia, elinajanodote saavuttaa terveiden ihmisten keskimääräisen elinajanodotteen - 70 vuotta.

Polykystinen munuaissairaus - mikä se on ja miten sitä hoidetaan?

Polykystinen munuaissairaus on synnynnäinen sairaus, johon liittyy munuaisten parenkyymin kystinen muutos. Seurauksena on, että paritetun elimen toiminnot estävät merkittävästi, johon voi liittyä koko oireiden kompleksi. Useimmilla potilailla tauti on kahdenvälinen, mutta joskus kystien yksipuolinen lokalisointi tapahtuu..

PCP: n avulla potilaat kärsivät usein valtimoverenpainetaudista, selkäkipuista, pahoinvoinnista, päänsärkyistä jne. Polykystisen munuaissairauden diagnoosi sisältää useita laboratorio- ja instrumentaalitutkimuksia. Hoito voi olla konservatiivinen tai kirurginen.

Polysystisen munuaissairauden tärkein syy on geenimutaatio. Mutta tarkkoja tekijöitä, jotka vaikuttavat tähän poikkeamaan, ei vieläkään ole täysin ymmärretty..

Mikä se on?

Polykystinen munuaissairaus on alkion vaurio, jossa munuaisten tubulusten kehitys on heikentynyt. Seurauksena on, että pariksi muodostuu parin muodostama elin. Ne voivat olla erikokoisia - ottelun rikkipään halkaisijasta kypsien kirsikoiden määrään..

Tauti ilmenee pääsääntöisesti 40-50-vuotiaana. Tällä hetkellä esiintyvät ensimmäiset selkeät patologian merkit. Tähän ikään asti polykystinen tauti voidaan havaita vain munuaisten ultraääntä suoritettaessa toisesta syystä.

Kystiset kasvaimet voivat olla erimuotoisia ja -kokoisia. Sisällä ne ovat täynnä vaaleaa tai ruskehtavaa eritteitä. Polykystisen taudin yhteydessä munuaisten määrä kasvaa, joten se tuskin suorittaa tehtäviään. Mitä suuremmiksi kystat tulevat, sitä enemmän toimivan parenkyymin tilavuus pienenee. Tämän seurauksena on munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen..

Syyt

Polykystinen munuaissairaus on geneettinen häiriö. Useimmissa tapauksissa se lähetetään autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Patologian kehitys tapahtuu, kun yhdellä vanhemmista on samanlainen poikkeama. Tätä polysystisen munuaissairauden perimismuotoa esiintyy 85-90%: lla potilaista. Taudin oireet näkyvät yleensä lähempänä 30-40 vuotta. Paljon harvemmin patologia tällaisella perinnöllä löytyy lapsuudesta..

Autosomaalinen resessiivinen perintö on harvinaista. Se on mahdollista vain, jos mutatoitu geeni välittyy molemmilta vanhemmilta kerralla. Tämä on harvinaisempi taudin muoto, jota esiintyy pääasiassa vastasyntyneillä..

Polykystisen munuaissairauden kulku riippuu mutatoidun kromosomin sijainnista. Joten mutaation ollessa kromosomin 16 lyhyessä haarassa havaitaan munuaisten vajaatoiminnan nopea kehitys. Kun kromosomissa 4 esiintyy mutaatioita, taudin kulku on suotuisampi. Munuaisten vajaatoiminta kehittyy lähempänä 70-vuotiaita.

On mahdollista paljastaa taipumus polysystiseen munuaissairauteen jopa sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana. Tätä varten tehdään useita erityisiä synnytystä edeltäviä seulontoja. Vaarallisten komplikaatioiden estämiseksi polykystisen munuaissairauden hoito alkaa vastasyntyneen lapsen ensimmäisistä päivistä..

Luokitus

Perintötyypin mukaan polysystistä munuaissairautta on 2 tyyppiä:

  1. Autosomaalinen resessiivinen. Se tapahtuu, kun geeni mutatoituu kromosomissa 4. Tämä poikkeama ilmenee varhaisessa iässä ja yhdistetään usein muihin epämuodostumiin. Laboratoriotesteissä suuria mitokondrioita havaitaan maksasoluissa. Jos kystinen dysplasia kehittyy hitaasti, tauti diagnosoidaan myöhemmässä iässä..
  2. Autosomaalinen hallitseva. Tämän tyyppisen perinnön aiheuttama tauti on paljon yleisempi, ja se johtuu kromosomissa 16 olevan geenin mutaatioista. Patologia on vähemmän vaikeaa, koska useimmissa tapauksissa potilaan tila voidaan korjata lääkkeiden avulla. Autosomaalinen hallitseva polysystisen munuaissairauden tyyppi havaitaan yli 30-vuotiailla.

Kystat itse munuaisissa ovat 2 tyyppiä:

  1. Suljettu. Tällaiset kystat näyttävät suljetuilta onteloilta, joilla ei ole yhteyttä virtsakanavaan. Havaitaan useammin autosomaalisen resessiivisen munuaispolykystisen taudin yhteydessä. Yleensä diagnosoidaan jo lapsenkengissä.
  2. Avata. Tämän tyyppiset ontelot eivät ole suljettu kudokseen, mutta ne edustavat lantion kanssa yhteydessä olevien putkimaisen seinämän ulkonemaa. Tällaiset kasvaimet muodostuvat autosomaalisessa hallitsevassa perintötilassa. Tällöin munuaisten eritysfunktio säilyy pitkään..

Patologian vakavuudesta riippuen erotetaan 3 sen kehitysvaihetta:

  1. Korvausvaihe. Patologisessa prosessissa ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja. Munuaisten yleinen toiminta polykystisen taudin kompensointivaiheessa pysyy normaalina.
  2. Alakompensointivaihe. Munuaisten vajaatoiminnan merkit näyttävät kirkkaammilta, voimakkaammilta. Munuaisten vajaatoiminta aiheuttaa polyuriaa yhdessä isostenurian, punasolujen ja sylindrurian kanssa. Pyelonefriitin kehittymisen myötä tapahtuu leukosyturia. Kystan märkiminen on mahdollista, johon liittyy kuume, vilunväristykset, kehon myrkytys. Urolitiaasin kehittymiselle on ominaista munuaiskoliikkikohtaukset.
  3. Dekompensointivaihe. Tämä on vakavin polysystisen munuaissairauden aste, jolle on tunnusomaista krooninen uremia. Taudin etenemiseen liittyy valtimoverenpainetaudin oireiden lisääntyminen. Vammat, leikkaukset, raskaus, verenvuoto voivat aiheuttaa patologian kehittymisen kiihtyvyyttä. Sekundäärisen infektion lisääminen voi johtaa potilaan tilan pahenemiseen, jopa kuolemaan johtavaan lopputulokseen. Kystien murtumisella urosepsis voi kehittyä.

Oireet

Polysystisen munuaissairauden oireet, kuten aiemmin todettiin, riippuvat taudin vakavuudesta. Korvausvaiheessa ei yleensä ole oireita. Mutta taudin edetessä potilas voi kärsiä:

  • paineen tunne alaselässä;
  • vatsakipu;
  • virtsaamisongelmat.

Virtsan toiminnan rikkominen liittyy munuaisten venyttämiseen. Yhdessä yllä olevien oireiden kanssa potilailla voi olla:

  • nopea väsymys;
  • päänsärkyhyökkäykset;
  • verta virtsassa.

Subkompensointivaiheessa tauti etenee edelleen. Oireet lisääntyvät ja ilmenevät:

  • pahoinvointi;
  • kuiva suu;
  • voimakas jano;
  • päänsärky toistuvilla migreenikohtauksilla;
  • valtimon hypertensio.

Kohonnut verenpaine havaitaan pitkään. Kun toissijainen infektio ja paiseiden muodostuminen kystan alueella yhdistyvät, yleisiin oireisiin lisätään seuraava:

  • kuume;
  • yleinen päihtyminen;
  • vilunväristykset.

Joillakin potilailla kehittyy munuaiskiviä. Tämä johtaa munuaiskoliikkikohtausten kehittymiseen..

Pysyvä hypertensio, kun se etenee, aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa. On myös mahdollista kehittää aivojen aneurysma ja aivohalvaus.

Diagnostiikka

Polykystinen munuaissairaus on vakava diagnoosi, joka vaatii kattavan tutkimuksen. Sekä nefrologi että onkologi-nefrologi voivat hoitaa tätä tautia. Diagnoosin tekemiseksi on tarpeen suorittaa:

  1. Yleinen kliininen verikoe. Tulostensa mukaan on mahdollista tunnistaa anemia (joka usein liittyy munasarjojen monirakkulatauteihin) sekä määrittää tulehdusprosessin esiintyminen kehossa.
  2. Biokemiallinen verikoe. Huomiota kiinnitetään kreatiniinin, urean, kokonaisproteiinin, kaliumin, natriumin ja raudan pitoisuuksiin biomateriaalissa.
  3. Yleinen virtsa-analyysi. Tärkeä diagnostinen kriteeri on punasolujen ja leukosyyttien läsnäolo testinesteessä..
  4. Virtsan kylvö patogeenistä mikroflooraa varten. Auttaa tunnistamaan virtsateiden tartuntataudit ja määrittämään niiden aiheuttajat.
  5. Munuaisten ultraääni. Voit tunnistaa kystat, arvioida paritetun elimen koon ja rikkomukset.
  6. Maksan ja lantion elinten ultraääni. Polykystista munuaissairautta sairastavat potilaat kärsivät usein maksassa ja munasarjoissa olevista kystisista kasvaimista.
  7. EKG. Suoritettu sydämen toiminnan arvioimiseksi ja rytmihäiriöiden tunnistamiseksi.

Myös erittävä urografia ja nefroskintigrafia määrätään diagnoosin varmistamiseksi. Suorita epäselvissä tapauksissa:

  • taaksepäin tapahtuva pyelografia;
  • munuaisten angiografia;
  • geneettinen tutkimus (polysystisen munuaissairauden perimämuotojen tunnistamiseksi).

Vain integroitu lähestymistapa diagnoosiin antaa mahdollisuuden selvittää ahdistuneisuusoireiden syy oikein ja määrätä yksilöllinen hoito jokaiselle potilaalle..

Hoito

Lievällä polykystisen munuaissairauden aikana suoritetaan oireenmukainen hoito. Yleiset suositukset potilaille, joilla on tällainen diagnoosi, lasketaan seuraavasti:

  • välttää liiallista fyysistä rasitusta;
  • ARVI: n, karieksen, tonsilliitin ja muiden tartuntatautien ehkäisy;
  • kalori- ja vitamiinipitoisen ruokavalion noudattaminen;
  • suolan ja proteiinin saannin rajoittaminen.

Pyelonefriitin kehittymisen yhteydessä suoritetaan antibioottihoito. Kefalosporiinia tai fluorokinolonilääkkeitä käytetään.

Uroantiseptikoita voidaan myös määrätä. Makrohematuria hoidetaan käyttämällä hemostaattisia aineita:

  • Hemotran;
  • Dicinona;
  • Tranexama jne..

Kun erittyvän virtsan määrä vähenee päivässä, potilaalle määrätään diureetteja. Mutta niiden käytöstä on välttämättä sovittava lääkärin kanssa: Joidenkin lääkkeiden käyttö on kielletty vaikeissa munuaisten ja / tai sydämen vajaatoiminnan muodoissa.

On erittäin tärkeää valita oikea verenpainetta alentava hoito polykystisen munuaissairauden hoitoon. Se tarjoaa erilaisia ​​beetasalpaajien (anapriliini, atenololi, bisoprololi jne.), ACE: n estäjien (enalapriili, Enap, Lipril, lipratsidi), kalsiumkanavasalpaajien (Nifedipine, Pharmadipin jne.) Yhdistelmiä. Tarvittaessa lääkeluetteloa voidaan täydentää diureeteilla. Hoito-ohjelman on kehittänyt nefrologi, mutta kardiologi voi säätää sitä.

Proteiini-energian puutteen tapauksessa määrätään aminohappoja (Supro, Ketosteril). Niiden avulla voit täydentää kehon proteiinivarastoa.

Matalat hemoglobiinipitoisuudet korjataan raudalla ja erytropoietiinivalmisteilla. On myös tärkeää hoitaa kalsiumfosforihäiriöitä ajoissa kalsium- tai alfa-kalsidolilääkkeillä..

Jos kystat alkavat kasvaa, kompensointivaiheessa on mahdollista avata ja tyhjentää ne. Tämä auttaa kutistamaan munuaisia, parantamaan niiden toimintaa ja normalisoimaan niiden verenkiertoa. Terminaalivaiheissa, kun munuaisten vajaatoiminta etenee, määrätään hemodialyysihoitoja tai tehdään luovuttajan munuaissiirto.

Ruokavalio

Polykystisen munuaissairauden yhteydessä on tärkeää noudattaa ruokavaliota, joka vähentää munuaisista aiheutuvaa stressiä. Oikea ravinto auttaa myös ylläpitämään potilaan vakaan tilan. Tämän taudin yleiset ruokavalion säännöt perustuvat:

  • rajoittamalla suolan saanti 3 grammaan päivässä;
  • mausteiden poistaminen ruokavaliosta;
  • eläinproteiinien määrän väheneminen;
  • kasvirasvojen ja hiilihydraattien sisällyttäminen päivittäiseen valikkoon;
  • minimoidaan juomien käyttö, lukuun ottamatta puhdasta hiilihapotonta vettä;
  • aktiivisen käytön lopettaminen ja käytetyn savun välttäminen;
  • murto-ateria ruoan kanssa pieninä annoksina 5-6 kertaa päivässä;
  • alkoholin täydellinen poistaminen;
  • rasvaisten tuotteiden hylkääminen.

Sairaan ihmisen ruumiin on saatava vähintään 2200 kilokaloria päivässä. Tätä varten voit ja sinun pitäisi sisällyttää ruokavalioon:

  • tuoreet kurkut;
  • pippuri;
  • tomaatit;
  • juuriselleri;
  • kukkakaali;
  • omenat;
  • päärynät;
  • kiivi;
  • greippi;
  • korianteri;
  • persilja;
  • herneet ja pavut;
  • punajuuri ja porkkana tuore;
  • kaurapuuro;
  • ohra-puuroa;
  • riisiruokia;
  • äyriäiset;
  • erityyppiset sienet;
  • soijapavut ja sitä sisältävät tuotteet;
  • vähärasvainen raejuusto;
  • lintu;
  • vähärasvaista lihaa.

Tällaisen ruokavalion korjaaminen on mahdollista, mutta vain hoitavan lääkärin luvalla. Lisäksi monikystista munuaissairautta sairastavia potilaita kehotetaan ottamaan hoidon aikana A- ja B-vitamiineja.

Leikkaus

Polykystisen munuaissairauden leikkaus on välttämätöntä suorittaa vain, jos sen vakava kulku tai konservatiivisten hoitomenetelmien tehottomuus. Eri kirurgisia taktiikoita voidaan käyttää tilanteesta riippuen:

  1. Kystisten kasvainten radikaali poisto. Tällainen toimenpide suoritetaan yksittäisillä kystoilla, ja se voidaan suorittaa sekä munuaisten vajaatoiminnassa että molemmissa elimissä samanaikaisesti. Vaikeassa munuaisten vajaatoiminnassa, joka on vahvistettu laboratorio- ja instrumentaalisilla tutkimusmenetelmillä, kystien resektiota ei määrätä.
  2. Sairaan munuaisen poisto. Se suoritetaan vain, jos sairastunut elin on käytännössä tai kokonaan lakannut toimimasta normaalisti. Tämä toimenpide auttaa vakauttamaan potilaan tilaa ja vähentää myös merkittävästi terveydelle ja elämälle vaarallisten komplikaatioiden kehittymisen riskiä. On huomattava, että vaurioituneen munuaisen poisto ei useimmissa tapauksissa ole erillinen toimenpide. Yleensä tällainen käsittely suoritetaan potilaan valmistelemiseksi uudelle kirurgiselle toimenpiteelle..
  3. Yksittäisten kystisten kasvainten palliatiivinen resektio. Tätä polysystisen munuaissairauden kirurgista hoitomenetelmää käytetään ensisijaisesti silloin, kun tietyt munuaiskystat ovat märkinä. Tällaista komplikaatiota havaitaan harvoin, mutta siitä huolimatta yksikään potilas, jolla on samanlainen diagnoosi, ei ole immuuni siitä. Palliatiivisen resektion avulla voit pysäyttää mädäntyvien prosessien jatkokehityksen munuaisissa, mutta se ei vaikuta itse patologian kulkuun. Tämä voidaan selittää sillä, että tämän tyyppiset komplikaatiot kehittyvät useammin polykystisen munuaissairauden vakavan kulun taustalla. Ja tapahtumien samanlaisella kehityksellä yksittäisten kystien poistaminen ei anna odotettua vaikutusta potilaan tilan vakauttamiseksi.
  4. Luovuttajan munuaissiirto. Jos leikkaus onnistuu ja munuaiset juurtuvat, potilas saa mahdollisuuden täydelliseen toipumiseen. Virtsa- ja virtsajärjestelmien optimaalisen toiminnan ylläpitämiseksi henkilön, jolle on tehty tällainen leikkaus, on noudatettava tarkasti kaikkia hoitavan lääkärin määräyksiä ja suosituksia..

Kansanlääkkeet

Lääkekasvien käyttö parantaa lääkärin määräämien lääkkeiden vaikutusta. Joissakin tapauksissa, nimittäin lievällä taudin kululla, kansanlääkkeet voivat korvata lääkkeet kokonaan. Mutta kaikesta, joka liittyy tällaisen vakavan patologian hoitoon, tulisi keskustella etukäteen lääkärin kanssa..

Monirakkulataudin hoito aloe antaa hyviä tuloksia.

Kolmivuotias aloe-lehti on huuhdeltava, leikattava viipaleiksi tai viipaleiksi ja pidettävä jääkaapissa viikon ajan. Ota sitten 1 tl. laita se lasipurkkiin. Huuhtele punaiset kuumat paprikat, kuori ja pilko ja lisää sitten aloe. Ota 1 tl. koivun silmut ja koiruoho yrtit ja lisää myös purkkiin. Kaada seos ½ litraan vodkaa ja aseta se viileään pimeään paikkaan 10 päiväksi. Kun lääke on valmis, siivilöi se hyvin. Juo tinktuura kolme kertaa päivässä, laimentamalla 15 ml tuotetta 45 ml: lla vettä.

Elinikä

Kuinka kauan elät polysystisen munuaissairauden kanssa? Vastasyntyneille vauvoille valitettavasti ennusteet ovat pettymys: 80 prosentissa tapauksista he kuolevat ennen 4 viikon ikää ja 20 prosenttia ennen vuotta. Kuolema johtuu elimen kudoksen 90%: n vaurioista, minkä vuoksi se käytännössä ei toimi. Mutta iän myötä elämän mahdollisuudet kasvavat, koska esikoulu- ja kouluikäisissä kystiset kasvaimet peittävät noin 60% elimestä ja murrosiässä - 10-20%.

Aikuisilla potilailla patologia on suotuisampi, joten elinajanodote on pitkä, koska hoitomenetelmiä on monia - sekä konservatiivisia että kirurgisia.

Komplikaatiot

Myöhäinen diagnoosi ja asianmukaisen hoidon puute polykystisen munuaissairauden suhteen ovat täynnä vaarallisten komplikaatioiden kehittymistä:

  • vasemman kammion hypertrofia (esiintyy jatkuvan verenpainetaudin kanssa);
  • mitraaliläpän esiinluiskahdus;
  • sydämen vajaatoiminta;
  • aivojen aneurysmat;
  • hemorraginen aivohalvaus;
  • preeklampsia ja eklampsia raskauden aikana;
  • maksakystat;
  • paksusuolen divertikuloosi.

Tällaisten komplikaatioiden seuraukset voivat olla kohtalokkaita..

Ennuste

Ennuste on suotuisin patologian varhaisessa diagnosoinnissa. Jos munuaisten vajaatoiminta ei ole vielä ilmennyt, sen kehitys voidaan estää tai hidastaa noudattamalla kaikkia lääkärin suosituksia. Mutta kun PN tapahtuu, ennuste heikkenee jonkin verran, ja taudin loppuvaihe uhkaa vakavia komplikaatioita ja kuolemaa..

Ehkäisy

Periaatteessa on mahdotonta estää munasarjojen monirakkulatauti, koska sen kehitystä ei voida ennustaa. Kaikkien ennaltaehkäisevien toimenpiteiden tarkoituksena on estää tulehduksen ja taudin komplikaatioiden kehittyminen. Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ovat:

  • urogenitaalisen järjestelmän tarttuvien ja tulehduksellisten patologioiden oikea-aikainen hoito;
  • hypotermian välttäminen;
  • kieltäytyminen liiallisesta fyysisestä rasituksesta;
  • tupakoinnin (mukaan lukien passiivinen) poissulkeminen;
  • säännöllinen munuaisten ultraääni (6-12 kuukauden välein);
  • nefrologin ja / tai urologin suorittamat ennalta ehkäisevät tutkimukset;
  • kaliumia ja natriumia sisältävien elintarvikkeiden (suola, banaanit, pähkinät) kulutuksen vähentäminen;
  • eläinproteiinien määrän vähentäminen valikossa;
  • säännöllinen veren ja virtsan luovuttaminen tutkimusta varten;
  • juominen riittävä määrä nestettä päivässä (vähintään 2 litraa);
  • verenpainetasojen jatkuva seuranta;
  • kieltäytyminen voimakkaasta mustasta teestä ja kahvista;
  • alkoholin poissulkeminen;
  • välttää ylensyöntiä;
  • minimoida rasvaisen lihan kulutus;
  • marinadien hylkääminen ja säilyttäminen;
  • liikuntaterapiatunnit (lääkärin luvalla).

Edellä mainittujen suositusten noudattaminen parantaa merkittävästi potilaan tilaa ja parantaa hänen elämänlaatua.

Polykystinen munuaissairaus

Mikä on monirakkulatauti?

Polykystinen munuaissairaus (polykystinen munuaissairaus, lyhennettynä PBD) on geneettinen häiriö (siirtynyt sairaalta vanhemmalta lapselleen), joka aiheuttaa kystien hallitsemattoman kasvun munuaisissa, mikä johtaa lopulta munuaisten vajaatoimintaan. Tauti vaikuttaa yhtäläisesti kaikkiin rotuihin ja etnisiin ryhmiin.

Polykystistä munuaissairautta on kahta tyyppiä:

  • autosomaalisesti hallitseva polykystinen munuaissairaus (ADPKP);
  • autosomaalinen resessiivinen polykystinen munuaissairaus (ARPKP).

ADPCP on yleisin tyyppi, ja se vaikuttaa yli 12,4 miljoonaan ihmiseen maailmanlaajuisesti. ARPCP on harvinainen sairauden muoto, joka vaikuttaa 1: een 20 000: sta lapsesta maailmanlaajuisesti.

Tyypillinen munuainen, ihmisen nyrkin kokoinen, painaa noin kolmanneksen kiloa. Monirakkulataudissa munuaiset voivat olla paljon suurempia, jotkut yhtä suuria kuin jalkapallo ja painaa jopa 30 kiloa kukin. Kystojen määrä voi vaihdella muutamasta moniin.

Kystat voivat olla kooltaan pinheadista greippiin. Vaikka munuaisten kystat ovat PBP: n tärkein oire, on muitakin oireita, joita voi esiintyä useilla muilla kehon alueilla..

Mitä ovat kystat?

Kysta munuaisessa alkaa nefronin (virtsaa tuottavan munuaisen funktionaalinen ja rakenteellinen yksikkö) altistuksella, joka on samanlainen kuin läpipainopakkaus, ja sitä voi esiintyä missä tahansa nephronin koko pituudelta. Kystien sisällä oleva neste heijastaa usein nefronin aluetta, josta kysta alkoi.

Noin 70 prosenttia kystoista irtoaa nefronista, kun niiden halkaisija on 2 mm (1/8 tuumaa). Ajan myötä kystat suurenevat ja voivat täyttää kirkasta nestettä tai verta. Kystat voivat muodostua myös muissa elimissä, maksan ollessa yleisin paikka. Maksakystat puhdistuvat sappitiehyistä tai tubuluksista.

Polykystisen munuaissairauden syyt

Autosomaalinen hallitseva polykystinen sairaus (ADPKP)

Autosomaalisesti hallitseva polykystinen munuaissairaus johtuu PKD1- tai PKD2-geenin mutaatioista, jotka alentavat polysystiinien normaalia tasoa, joka säätelee monia tärkeitä tubulaarisia solutoimintoja.

Viimeaikaiset tutkimukset ovat tunnistaneet PKD: n keskeisen vian, joka liittyy kalsiumpitoisuuksien säätelyyn ja signalointimolekyyliin, jota kutsutaan sykliseksi AMP: ksi (cAMP) soluissa, jotka muodostavat tubuluksia munuaisissa ja muissa elimissä. Rikkomukset puolestaan ​​voivat johtaa kystan muodostumiseen vähintään kolmen tärkeän mekanismin kautta:

  • Soluproliferaatio (kasvu) - Kystaa reunustavat solut lisääntyvät enemmän kuin normaalit munuaissolut, mikä saa ne kasvamaan. Tämä prosessi on välttämätön vanhojen solujen kasvulle ja korvaamiselle..
  • Nesteen eritys - Vuorisolut erittävät nestettä tyhjään pussiin, mikä laajentaa kystaa. Ilman nesteen vapautumista kysta romahtaisi kuin tyhjennetty ilmapallo.

Autosomaalinen resessiivinen polykystinen munuaissairaus (ARPKP)

ARPCP johtuu mutaatiosta kromosomissa 6 (PKHD1-geeni). Recessiivisissä häiriöissä, kuten ARPCP, lapsen on perittävä kopio PKHD1-geenistä kustakin vanhemmasta. Koska jokaisella vanhemmalla on vain yksi kopio taudigeenistä, he eivät sairastu, mutta ovat "kantajia".

Vanhemmilla, joilla on mutatoitunut PKHD1-geeni, on 25 prosentin mahdollisuus, että jokaisella lapsella on autosomaalinen resessiivinen polykystinen munuaissairaus. On myös 50 prosentin mahdollisuus, että jokaisella lapsella ei ole ARPCP: tä, mutta lapsi kantaa tautia.

Polykystisen munuaissairauden oireet

Taudin alkaessa ei yleensä ole oireita. Itse asiassa monilla ihmisillä ei koskaan diagnosoida PPD: tä, koska heillä ei ole oireita..

Usein ensimmäiset merkit LBP: stä ovat korkea verenpaine, veri virtsassa, raskauden tunne ja kipu selässä tai vatsassa. Joskus ensimmäinen merkki voi olla virtsatieinfektio tai munuaiskivet.

Korkea verenpaine (hypertensio)

Korkea verenpaine tai verenpainetauti vaikuttaa noin 60-70 prosenttiin potilaista, joilla on munasarjojen monirakkulatauti, ja se alkaa taudin varhaisessa vaiheessa. Puolella potilaista, joilla on normaali munuaistoimintaa sairastava PBP, on hypertensio. Se on yleisempää miehillä kuin naisilla. 20-30 prosentilla lapsista, joilla on polykystinen munuaissairaus, on myös verenpainetauti. Monissa tapauksissa verenpaineen nousu on LBP: n ensimmäinen merkki. Potilaat, joilla on korkea verenpaine, kärsivät yleensä suuremmista kystoista munuaisissa kuin potilaat, joilla on normaali verenpaine.

Paljon on tutkittu ymmärtämään, miten hypertensio esiintyy. Yleensä sydämen tuotos kasvaa tai verisuonet kapenevat. PBP: ssä suurentuneet kystat voivat painaa munuaisverisuonia, mikä lisää reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän (RAAS) aktiivisuutta..

Reniini on munuaisten tuottama entsyymi. Se vaikuttaa angiotensinogeeniin, veressä olevaan aineeseen, joka muodostaa angiotensiinihormonin. Angiotensiini on voimakas verisuonten supistaja; se stimuloi myös aldosteronin tuotantoa, mikä saa kehon säilyttämään suolaa ja menettämään kaliumia.

Normaalissa tilanteessa munuaiset tuottavat reniinia, kun verenpaine on alhainen, ja munuaiset tuntevat tarvitsevansa enemmän verenkiertoa. Tätä pidetään puolustusmekanismina. Polykystisessä munuaissairaudessa kystat voivat painaa munuaisen verisuonia, mikä johtaa veren virtauksen heikkenemiseen joissakin munuaisen osissa. Nefronin anturit reagoivat ikään kuin verenpaine munuaisissa olisi alhainen aiheuttaen reniinin eritystä, joka puolestaan ​​tuottaa angiotensiiniä, supistaa verisuonia ja aiheuttaa korkeaa verenpainetta.

Riippumatta siitä, mitä verenpainelääkkeitä käytetään, tärkeintä on pitää verenpaine normaalilla alueella 110/70 - 130/80 tai lähellä sitä. On olemassa monia vaihtoehtoja erittäin hyville lääkkeille korkean verenpaineen hoitamiseksi, joten ota yhteys lääkäriisi löytääksesi sinulle oikean. Muista, että verenpainelääke toimii vain, jos käytät sitä, joten sinun on ajoitettava lääkitys aika säännöllisesti joka päivä, jotta et unohda.

Vaikka lääkkeet ovat tärkeitä verenpaineen hoidossa, joillekin ihmisille ei-lääkkeelliset menetelmät voivat myös auttaa alentamaan verenpainetta. Terveellisen elämäntavan ylläpitäminen, mukaan lukien laihtuminen, liikunta ja vähäsuolainen ruokavalio, ovat kaikki tärkeitä osia terveellisen elämäntavan ylläpitämisessä..

Munuaiskipu

Kipu vatsassa, puolella (puolella) tai selässä PPD-potilailla voi olla vakavaa, mikä merkitsee äkillistä ongelmaa, kuten verenvuotokystoja, kystisiä infektioita tai ohimeneviä munuaiskiviä. Vakava kipu tässä tilanteessa voi johtua myös muista kuin munuaisista johtuvista syistä, kuten herniated levy, repeämä maksakysta, sappikivien kulkeutuminen tai divertikuliitti.

Veri virtsassa

Yli puolet potilaista, joilla on munasarjojen monirakkulatauti, huomaa verta virtsassaan jossain vaiheessa (hematuria). Virtsa voi näyttää vaaleanpunaiselta, punaiselta tai teenväriseltä. Myös pieni määrä punasoluja (punasoluja) voi kulkeutua virtsaan, mikä näkyy vain mikroskoopilla. Tätä kutsutaan mikroskooppiseksi hematuriaksi..

Hematuria on yleisempää henkilöllä, jolla on suuret munuaiset ja korkea verenpaine. Syyn uskotaan olevan repeytyneitä kystoja tai pieniä verisuonia kystien ympärillä. Muita syitä voivat olla munuaisten tai virtsarakon infektiot ja munuaiskivet.

Hematuria voi kestää alle päivän tai kestää useita päiviä. Kerro lääkärillesi mahdollisimman pian, jos huomaat virtsassa verta. Vuodevaatteet, lisääntynyt nesteenotto ja lisääntynyt asetaminofeeni (jos kipua esiintyy) ovat yleisiä hoitoja.

Vältä ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden (NSAID), kuten aspiriinin tai ibuprofeenin, käyttöä, koska ne voivat pidentää verenvuotoa ja vahingoittaa munuaisiasi. Jos veri menee suoraan kystaan, virtsassa ei ehkä ole verta, mutta kipu voi olla vakava.

Virtsatieinfektio (UTI)

Virtsatieinfektio, jota kutsutaan lyhyesti UTI: ksi, on virtsarakossa, munuaisissa olevien bakteerien aiheuttama infektio. Muita virtsatieinfektioihin käytettyjä nimiä ovat virtsarakon tulehdus ja pyelonefriitti, kun infektio on munuaisessa.

Tartuntataudit pääsevät pääosin virtsarakoon, mutta jos niitä ei hoideta, ne voivat levitä virtsaputkiin (putket munuaisista virtsarakoon) ja munuaisiin. Vaikka sekä miehillä että naisilla voi olla virtsatieinfektioita, ne ovat paljon yleisempiä naisilla, koska heillä on lyhyempi virtsaputki (putki, joka kulkee virtsarakosta ulkopuolelle).

Yleensä virtsateiden infektiot ovat yleisiä väestössä, mutta ne voivat olla paljon yleisempiä niillä, joilla on munasarjojen monirakkulatauti..

UTI: n yleisin oire, varsinkin jos bakteerit ovat asuttaneet virtsarakon, on kipu tai polttaminen virtsatessa ja kiireellinen virtsaamistarve, vaikka virtsaa olisi vähän. Kun tartunta-aine pääsee munuaisiin tai kystaan, sillä voi olla kuumetta, vilunväristyksiä, kipua selässä tai sivulla.

Kivet munuaisissa

Munuaiskiviä tai kiviä esiintyy noin 15-35%: lla potilaista, joilla on monirakkulatauti, verrattuna 1-2%: iin potilaista. Yksi taustalla olevista syistä, miksi munuaiskivet ovat yleisimpiä, voivat olla kystat, jotka estävät tubuluksia (munuaisen suodatusosa), estäen normaalin ulosvirtauksen.

Kun virtsavirta pysähtyy ja pysyy yhdellä alueella pidempään kuin pitäisi, muodostuu kiteitä, jotka muuttuvat sitten kiveiksi. Virtsahappo ja kalsiumoksalaatti ovat kaksi yleisintä kiteiden tyyppiä, jotka johtavat kalkkikiveen.

Joillakin potilailla, joilla on munasarjojen monirakkulatauti, kiviä voi muodostua myös alentuneen virtsasitraatin, aineen, joka estää kivien muodostumista munuaisissa, vuoksi..

Munuaiskivet aiheuttavat voimakasta kipua selässä, sivulla tai nivusissa.

Komplikaatiot

Polykystinen munuaissairaus voi vaikuttaa muihin elimiin kuin munuaisiin. Seuraava luettelo mahdollisista ongelmista saattaa kuulostaa pitkältä ja hankalalta, mutta on tärkeää muistaa, että useimmilla ihmisillä ei ole kaikkia näitä ongelmia..

Jos sinulla on munasarjojen monirakkulatauti, sinun ja perheesi tulisi olla tietoisia seuraavista mahdollisista komplikaatioista voidakseen olla aktiivinen rooli oman terveytesi ymmärtämisessä ja hallinnassa..

Maksan kystat

Yli 80%: lla potilaista, joilla on munasarjojen monirakkulatauti, kehittyy maksakysta elinaikanaan. Maksakystoja voi esiintyä alle 30-vuotiailla lapsilla, mutta ne ovat yleensä pieniä ja havaittavissa vain magneettikuvauksessa. Maksa, jossa on useita kystoja, voi joko pysyä normaalina tai kasvaa.

Vaikka polykystisen taudin aiheuttama maksan koko olisi kasvanut, toiminnallisen maksakudoksen määrä pysyy enemmän kuin riittävä. Tämä tarkoittaa, että on erittäin epätodennäköistä, että potilailla, joilla on vaikea polysystinen maksasairaus, kehittyy maksan vajaatoiminta..

Yksi jo monikystisen maksasairauden komplikaatioista on kuitenkin infektio. Oireet vaihtelevat kuumosta vatsan oikeassa yläkulmassa olevaan kipuun. Näistä oireista on ilmoitettava lääkärillesi mahdollisimman pian. Tartunnan saaneen maksakystan hoito vaatii yleensä antibioottiterapiaa ja joskus neulan tyhjennystä.

Mitraaliläpän esiinluiskahdus (MVP)

Mitraaliventtiilin esiinluiskahdus (MVP) on tila, jossa sydämen vasemman ylä- ja alapuolen erottava venttiili ei sulkeudu kunnolla. Tämä aiheuttaa joskus veren vuotamisen takaisin sydämen yläosaan. Tätä kutsutaan regurgitaatioksi ja se voidaan kuulla tutkimuksen aikana sydämen jyrinä..

Oireita, jotka voivat liittyä MVP: hen, ovat sydämen takykardia, tunne siitä, että sydän karkaa tai että sydämeen on ylimääräisiä lyöntejä, ja rintakipu, joka ei liity liikuntaan.

Aneurysma

Aneurysmat ovat verisuonen laajenemisia, jotka voivat repeytyä.

Aivojen aneurysma esiintyy aivojen verisuonissa. Oireita voivat olla äkillinen voimakas päänsärky, pahoinvointi / oksentelu, puhe- tai liikkumisvaikeudet ja / tai tajunnan menetys. Rikkoutunut aneurysma voi olla kohtalokas. Jos tiedät, että sinulla on aneurysma (tai sinulla on ollut aneurysma) ja sinulla on jokin näistä oireista, sinun on soitettava välittömästi ambulanssi..

Viimeaikaiset tutkimukset Yhdysvalloista ovat osoittaneet, että PPD-potilailla on 5-10 prosentin riski sairastua kallonsisäisiin aneurysmoihin.

Tyrä

Sekä nivusuunat että napanuorat ovat yleisempiä potilailla, joilla on munasarjojen monirakkulatauti. Nivusuuntainen tyrä on kohouma nivusilla. Napan tyrä on pullistuma vatsanapilla tai lähellä sitä. Jos ne ovat suuria tai aiheuttavat ongelmia, ne on poistettava kirurgisesti.

Polykystisen munuaissairauden vaiheet

Jos sinulla on munuaisvaurioita ja / tai heikentynyt munuaisten toiminta vähintään kolmen kuukauden ajan, sitä kutsutaan krooniseksi munuaissairaudeksi (CKD). CKD: ssä on viisi vaihetta, joilla on progressiivisia oireita.

  • Vaihe 1: Sisältää lievän munuaissairauden merkkejä, joiden normaali GFR (glomerulusten suodatusnopeus) osoittaa 90 prosenttia tai enemmän munuaisten toimintaa.
  • Vaihe 2: Sisältää lievän munuaissairauden merkkejä, kun GFR osoittaa 60-89% munuaisten toiminnasta.
  • Vaihe 3: Sisältää merkkejä lievästä munuaissairaudesta ja GFR: stä, joka osoittaa 30–59% munuaisten toiminnasta.
  • Vaihe 4: Sisältää merkkejä vakavasta munuaissairaudesta ja GFR: stä, jolla on 15–29% munuaisten toimintaa.
  • Vaihe 5: Sisältää vakavan munuaissairauden ja munuaisten vajaatoiminnan merkkejä, kun glomerulusten suodatusnopeus on alle 15% munuaisten toiminnasta.

Näitä indikaattoreita voi esiintyä kaikissa vaiheissa:

  • virtsassa voi olla verta;
  • virtsatieinfektioita (UTI) voi esiintyä;
  • voi olla munuaiskiviä;
  • aivoissa voi esiintyä aneurysmaa.

Polykystisen munuaissairauden (PKD) CKD: n vaiheilla on erityisiä indikaattoreita, mukaan lukien:

PBP vaiheessa 1-2:

  • Harvat fyysiset oireet
  • Labs saattaa näyttää hieman kohonneen kreatiniinin

PBP vaiheessa 3-4:

  • Ei voi olla fyysisiä oireita tai ilmeisiä:
    • väsymys;
    • selkäkipu;
    • turvotus;
    • ruokahalun menetys;
    • ruoka voi maistua hauskalta;
    • korkea verenpaine;
    • vatsan turvotus.

PBP vaiheessa 5:

  • Oireita ovat:
    • anemia;
    • heikkous, väsymys, uneliaisuus;
    • päänsärky;
    • sekavuus, keskittymisvaikeudet;
    • pahoinvointi, oksentelu, heikentynyt ruokahalu;
    • lihaskouristukset;
    • turvotus;
    • hengenahdistus;
    • korkea verenpaine;
    • ihon värimuutokset (harmahtava tai kellertävä);
    • naisilla voi olla muutoksia kuukautiskierrossa.

Diagnostiikka

Tällä hetkellä polysystisen munuaissairauden testauksessa käytetään kolmea diagnostista menetelmää:

  1. Ultraäänitutkimus (ultraääni);
  2. Tietokonetomografia (CT);
  3. Magneettikuvaus (MRI).

Ultraääni on yleisin ja halvin testi munasarjojen monirakkulataudille. Ultraäänitutkimuksille on yleisesti hyväksyttyjä standardeja sen selvittämiseksi, onko sinulla munasarjojen monirakkulatauti. Nämä standardit sisältävät näkyvien kystien määrän, iän ja sukututkimuksen..

CT: tä ja MRI: tä pidetään herkemmin kuin ultraääni. TT-tutkimuksiin liittyy kuitenkin säteilyä tai ne voivat myös vaatia jodipitoista kontrastiväriainetta, joka voi olla myrkyllistä munuaisille. CT: tä tai MRI: tä voidaan käyttää komplikaatioiden, kuten verenvuodon tai munuaiskivien, tarkistamiseen. Niitä voidaan tarvittaessa käyttää myös pienten kystien havaitsemiseen..

Polykystisen munuaissairauden hoito

Polykystisen munuaissairauden hoidolla on kaksi tavoitetta: munuaisten vajaatoiminnan etenemisen hidastaminen ja taudin aiheuttamien oireiden vähentäminen..

Krooninen kipu on yksi yleisimmistä oireista potilailla, joilla on polykystinen munuaissairaus. Kipu on yleensä takana tai sivulla ja joskus vatsassa. Se voi olla ajoittainen tai kohtalainen, vaatii vain hoitoa kipulääkkeillä, kuten asetaminofeenilla. Pienellä määrällä potilaita, joilla on vaikea monirakkulatauti, kipu voi olla vakio ja melko vakava. Nämä potilaat saattavat tarvita leikkausta.

Jos sinulla on useita erittäin suuria kystoja, jotka aiheuttavat voimakasta kipua, ne voivat olla imeytyneitä ja kovettuneita kemikaaleilla, jotka ruiskutetaan kystoihin. Menettely tehdään ultraäänellä tai tietokonetomografialla, jotta lääkäri voi työntää neulan kystaan ​​(kystoihin), tyhjentää neste ja peittää kystan seinämän sklerosoivalla aineella kystan limakalvojen poistamiseksi.

Operaatio

Jos sinulla on sietämätöntä kipua voimakkaasti suurentuneen munasarjojen munuaisten takia, kannattaa harkita leikkausta. Esimerkiksi laparoskooppinen kystan dekortikaatio tai kirurginen nefrektomia on mahdollista, varsinkin jos sinulla on jo dialyysi / loppuvaiheen munuaissairaus.

Kipu on hyvin subjektiivinen tunne. Vain kipua tunteva henkilö voi mitata kuinka sietämätöntä se on. On tärkeää muistaa, että kivun taajuus ja sietokyky vaihtelevat suuresti henkilöstä toiseen. Kivun sietokykyyn vaikuttaa vaikuttavan kulttuuritausta, odotukset, käyttäytyminen, fyysinen ja henkinen terveys..

Dialyysi

Dialyysi on munuaisten korvausvaihtoehto, joka suorittaa joitain terveiden munuaisten toimintoja.

Dialyysi tarvitaan, kun omat munuaiset epäonnistuvat tai eivät enää toimi riittävän hyvin veren suodattamiseksi.

Dialyysityyppejä on useita: hemodialyysi ja peritoneaalidialyysi.

Hemodialyysi (hemo)

Hemodialyysi (hemo) - käytetään veren puhdistamoa. Veresi virtaa luonnollisen tai keinotekoisen kalvon toisella puolella ja erityinen neste toisella puolella. Kalvo sallii veressä kerääntyneiden jätemolekyylien (ylimääräinen neste, elektrolyytit jne.) Pääsyn nesteeseen ja poistumisen, mikä puhdistaa veresi.

  • Kotihemodialyysi - dialyysi suoritetaan kotona auttajan ja oman dialyysikoneen kanssa.
  • Itsepalveluhemodialyysi keskuksessa - dialyysi suoritetaan klinikoilla, joissa henkilökunta avustaa.
  • Keskushermoston hemodialyysi - dialyysi, joka suoritetaan keskustassa, jonka henkilökunta tarjoaa kaiken tarvittavan avun ilman sinun puuttumistasi.

Peritoneaalidialyysi (PD)

Peritoneaalidialyysi (PD) on eräänlainen dialyysi, joka poistaa ylimääräisen nesteen, elektrolyytit ja jätteet vatsan (vatsakalvon) vuorauksella. PD vaatii leikkausta ja pehmeä muoviputki työnnetään vatsaan. Sitten steriili puhdistusneste ruiskutetaan putken läpi suodattamiseksi.

Peritoneaalidialyysi voidaan tehdä kahdella tavalla:

  • Jatkuva ambulatorinen peritoneaalidialyysi (CAPD) tehdään jatkuvasti. Se ei vaadi laitteen käyttöä, ja sitä käytetään jokapäiväisessä elämässä, myös työssä, koulussa tai julkisissa paikoissa. Se asetetaan kiinnittämällä muovipussi puhdistusnestettä vatsan putkeen, sitten pussi nostetaan olkapään tasolle. Tämän avulla painovoima vetää nestettä vatsaasi. Kun pussi on tyhjä, se poistetaan ja hävitetään. 30-40 minuutin kuluttua neste tyhjennetään vatsasta (muoviputken läpi) ja hävitetään. Tämä prosessi tehdään yleensä kolme, neljä tai jopa viisi kertaa päivässä..
  • Jatkuva syklinen peritoneaalidialyysi (NCPD) - NCPD: n prosessi on sama kuin CAPD: ssä, mutta se suoritetaan yön yli puhdistuslaitteella nukkumisen aikana.

Ravinto (ruokavalio) monirakkulatauti

Tällä hetkellä ei ole näyttöä siitä, että tietty ruokavalio auttaisi tai estää munasarjojen monirakkulataudin pahenemista. Se on kuitenkin ihanteellinen tasapainoiseen, terveelliseen ruokavalioon ja kehon optimaalisen kunnon ylläpitämiseen. Terve elin voi taistella paremmin infektioita vastaan ​​ja parantua nopeammin.

Munuaisesi suodattamien jätetuotteiden kertyminen veriisi kertyy munuaisten toiminnan heikkenemisen myötä. Munuaisten vajaatoiminnan myöhemmissä vaiheissa (ts. GFR

Artikkeleita Cholecystitis