Hirschsprungin tauti - hoito ja arvostelut leikkauksen jälkeen. Oireet, syyt lapsilla ja aikuisilla

Monimutkaista synnynnäistä tautia esiintyy sekä lapsilla että aikuisilla. Taudin pääasiallinen ilmenemismuoto on jatkuva ummetus. Hirschsprungin tauti antaa itsensä tuntea ensimmäisistä elämän päivistä ja sillä on perinnöllinen luonne, pojat kärsivät tilastojen mukaan 4-5 kertaa useammin kuin tytöt. Taudin hoito suoritetaan kirurgisen toimenpiteen avulla, koska konservatiivinen hoito ei tuota vaadittua tehokkuutta.

Mikä on Hirschsprungin tauti?

Hirschsprungin tauti on paksusuolen synnynnäinen aganglioosi (hermosolujen puuttuminen Auerbachin lihasten ja Meissnerin submukoosisen plexuksen plexuksesta), jolle on tunnusomaista supistumisen puuttuminen suoliston vaikutusalueella, ulosteiden pysähtyminen suolen päällisissä osissa. Taudille on seuraava luokitus:

1. Taudin kompensoidulle muodolle on ominaista, että ummetus havaitaan jo varhaisesta iästä lähtien. Puhdistavat peräruiskeet voivat poistaa sen helposti pitkällä aikavälillä..
2. Taudin subkompensoitu muoto ilmenee siitä, että ajan myötä peräruiskeet eivät anna toivottua tulosta. Potilaan tila huononee: ruumiinpaino pienenee, henkilö on hyvin huolissaan vakavuudesta sekä vatsan tuskallisista tunneista, ilmestyy hengenahdistus. Huomaa vaikea anemia, metaboliset muutokset.
3. Taudin dekompensoitu muoto eroaa toisistaan ​​siinä, että laksatiivit ja puhdistavat peräruiskeet eivät johda suoliston tyhjentymiseen. Raskauden tunne pysyy pääasiassa alavatsassa, ja turvotusta esiintyy myös. Eri olosuhteiden (terävä muutos ravinnossa, liiallinen fyysinen aktiivisuus) vaikutuksesta potilailla muodostuu terävä suoliston tukos. Lapsilla dekompensaatio diagnosoidaan vaurion välisummilla ja täydellisillä muodoilla.
4. Hirschsprungin taudin akuutti muoto ilmaistaan ​​vastasyntyneillä, joilla on alhainen suolitukos.

Taulukko: Taudin luokitus ottaen huomioon vaurion laajuus

Osa sigmoidisesta paksusuolesta

Poikittainen paksusuoli, oikea puoli suolistosta

• Kuinka monta ml rkl: taulukko nestemäisten tuotteiden määrästä
• Automaattinen kastelu kasvihuoneessa
• Tonsilliitti - hoito kansanlääkkeillä ja lääkkeillä

Syyt taudin kehittymiseen

Taudin tarkkaa syytä ei ole vielä selvitetty. Lisäksi taudin oireilla on tietty samankaltaisuus muiden sairauksien kanssa. Hirschsprungin taudilla diagnosoiduilla potilailla on häiriöitä sileiden lihasten myosyyttien sähköisessä toiminnassa, mikä osoittaa myogeenisen komponentin läsnäolon tämän taudin muodostumisessa. Tärkeimmät syyt taudin muodostumiseen ovat seuraavat:

1. Muutokset neuroblastien siirtyessä suolen distaaliseen osaan ontogeneesissä.
2. Toinen sisältää siirtyvien neuroblastien heikentyneen eloonjäämisen, lisääntymisen tai erilaistumisen.
3. Genetiikka. Perinnöllisyys on tärkeä rooli aganglioosin kehittymisessä..
4. Altistuminen ympäristötekijöille, kemiallisille ja säteilyaineille, viruksille.

Aganglioosin oireet aikuisilla

Yleiset oireet määritetään ottamalla huomioon ganglioiden puuttuminen (tiettyjen hermosolujen kertymät suoliston motoriseen toimintaan) ja paksusuolen seinämän vaurion laajuus. Mitä pienempi määrä ganglioita puuttuu, sitä myöhemmin tauti saa itsensä tuntemaan. Aganglioosin tärkeimpiä ilmenemismuotoja ovat:

1. Lapsuuden jatkuvaa ummetusta pidetään taudin tärkeimpänä oireena. Potilaat käyttävät jatkuvasti peräruiskeita.
2. Ei halua tyhjentää peräsuolta.
3. Ripulia (löysät ulosteet) esiintyy harvoin.
4. Spasmolyyttinen kipu paksusuolessa.
5. Ilmavaivat, jolle on ominaista lisääntynyt kaasun tuotanto vatsassa.
6. Turvotus.
7. "Ulostekivien" esiintyminen, jotka näyttävät kovalta, kovettuneelta ulosteelta.
8. Kehon myrkytys, joka johtuu suolistossa kertyvistä myrkyllisistä aineista suoliston sisällön pysähtymisen vuoksi - vakavalla taudin kululla ja pitkällä historialla.
9. Osittainen heterokromia - havaitaan yhden silmän iiriksen eri alueiden epätasainen väri. Tämä ilmiö on seurausta melaniinin (pigmentin) suhteellisesta puutteesta.

Lapsilla

• TV-antenni kesämökeille
• Kuinka laihtua
• Tapoja tarkistaa suorittimen lämpötila

Kliinisten oireiden vakavuus vaihtelee, ottaen huomioon vakavuus (suoliston vaurioiden aste). Taudin oireet havaitaan heti vauvan syntymän jälkeen. Mutta joskus niitä löytyy sekä murrosiässä että murrosiässä. Hirschsprungin tauti vastasyntyneellä ja vanhemmilla lapsilla ilmenee seuraavista oireista:

• vastasyntyneet eivät läpäise mekoniumia (alkuperäiset ulosteet),
• oksentelu ilmestyy (joskus sapen kanssa),
• ummetus tai ripuli,
• lisääntynyt kaasutus,
• taipumus jatkuvaan ummetukseen,
• vatsan laajentuminen,
• kasvun ja kehityksen viive, joka liittyy heikentyneeseen imeytymiseen ja imeytymishäiriön oireyhtymän muodostumiseen.
• usein on anemia johtuen pitkäaikaisesta veren menetyksestä ulosteessa.
• vakavalla myrkytyksellä aganglioosille on tunnusomaista paksusuolen lisääntyminen.

Diagnostiikka

1. Peräsuolen tutkimuksessa paljastuu tyhjä peräsuolen ampulla. Sphincterin elintärkeä aktiivisuus, lähinnä sisäinen, lisääntyy.
2. Sigmoidoskopia: este peräsuolen jäykkien osien läpi kulkemisessa, ulosteiden puute siellä, akuutti siirtyminen kapenevasta distaalisesta osasta peräsuolen suurentuneisiin proksimaalisiin osiin, ulosteiden tai ulostekivien esiintyminen niissä huolimatta suolen huolellisesta valmistelusta tutkimusta varten.
3. Vatsan elinten tavallinen röntgenkuva: röntgenkuva osoittaa paksusuolen turvonnut, suurentuneet silmukat, harvoin nestetasot.
4. Irrigografia: paksusuolen suurentuneet, pitkät silmukat, jotka vaikuttavat koko vatsaonteloon; niiden halkaisija saavuttaa 10-15 cm ja enemmän.
5. Bariumsuspensio: tavanomainen kulku varjoaineen (ohutsuoli, vatsa) ylemmän maha-suolikanavan läpi, voimakas viivästyminen paksusuolen laajentuneissa osissa, josta kontrastia ei tyhjennetä pitkään aikaan (enintään 4-5 päivää).
6. Differentiaalinen diagnoosi, mukaan lukien suolen ultraääni.
7. Anorektaalinen manometria mittaa peräsuolen ja paksusuolen paineen.
8. Kolonoskopia todistaa röntgentutkimukset.
9. Peräsuolen seinämän biopsia Swansonin mukaan: suolen seinämän fragmentti, jonka tilavuus on 1,0x0,5 cm 3-4 cm: ssä, leikataan pois..
10. Histokemiallinen tarkistus perustuu kudosasetyylikoliiniesteraasientsyymin aktiivisuuden kvalitatiiviseen määritykseen. Tätä varten suoritetaan pinnallisen peräsuolen limakalvon biopsia ja todetaan limakalvon parasympaattisten hermokuitujen suuri asetyylikoliiniesteraasin aktiivisuus..

Hoito

Aganglioosin pääasiallinen hoito on leikkaus. Mutta on aikoja, jolloin konservatiivinen hoito tapahtuu. Harvoin tällainen hoito antaa halutun tuloksen, mutta sitä voidaan pitää kirurgisen hoidon valmisteluvaiheena. Tällainen hoito sisältää:

1. Ruokavalio: hedelmät, vihannekset, käynyt maito, elintarvikkeet, jotka eivät aiheuta kaasua
2. Peristaltiikan stimulointi hieronnalla, parantava voimistelu, fysioterapiamenetelmät
3. Puhdistavien peräruiskeiden käyttö
4. Elektrolyyttiliuosten, proteiinivalmisteiden laskimonsisäinen infuusio
5. Vitamiinien ottaminen.

Jos konservatiivisen hoidon menetelmät eivät anna toivottua vaikutusta tai tauti on edennyt, potilaalle määrätään kirurginen hoito. Leikkauksen jälkeen potilaille tehdään kuntoutusjakso ja he alkavat sitten elää täyttä elämää unohtamalla kauhean sairautensa. Kirurginen hoito tarkoittaa:

1. Hirschsprungin taudin diagnoosi on osoitus kirurgisesta toimenpiteestä. Ajoissa tapahtuvan hoidon (sekä aikuisilla että lapsilla) päätehtävä on joissakin tapauksissa aganglionisen alueen täydellinen poistaminen, laajentuneet osiot ja paksusuolen tehokkaan osan ylläpito.
2. Swansonin, Duhamelin, Soaven radikaalit operaatiot keksittiin lapsille; aikuisilla niiden toteuttaminen puhtaana versiona ei voi johtua anatomisista piirteistä tai ilmeisestä skleroosista suoliston submukoosassa ja lihaksissa.
3. Proktologian tutkimuslaitoksessa kehitetty Duhamelin toiminnan sopivin muutos aikuisten aganglioosin hoitoon. Operaation ydin: toiminnan aseptisuus ja turvallisuus; aganglionisen vyöhykkeen suurin eliminointi muodostamalla lyhyt peräsuolen kanto; peräaukon sisäisen sulkijalihaksen vian poistaminen.

Arviot ihmisistä leikkauksen jälkeen

Irina “Vanhimmalle poikani leikattiin Hirschsprungin taudista 10 vuotta sitten. Operaatio jaettiin kolmeen vaiheeseen: 1 - 6 kuukauden kohdalla. (taudin havaitsemisen jälkeen), 2 ja 3 - vuotta myöhemmin. Leikkauksen jälkeinen aika kesti 3 kuukautta, mutta noudatimme tiukasti kaikkia lääkärin suosituksia: kontrastikylvyt, bougienage, hieronta, ruokavalio ja niin edelleen. Monet pelkäsivät, että vamma saattaa tulla, mutta nyt jäljellä olevat kaksi arvetta vatsassani kertovat minulle tästä kauheasta taudista ”.

Svetlana “Ei niin kauan sitten tyttäreni otettiin lasten leikkaukseen ja tehtiin leikkaus osan ohutsuolesta ja 40 cm paksusta. Meille on nyt hyvin vaikeaa. Se voidaan tyhjentää alushousuihin jopa 20 kertaa koko päivän. Mutta hän ei halua käyttää pottia, luultavasti siksi, että ompeleet satuttavat ".

Ekaterina ”Minulla on yleisesti mielenkiintoinen tarina, menin tämän taudin kanssa pitkään, suoliston poistotoiminta koostui kahdesta vaiheesta, tällä hetkellä olen poistanut koko suolen, paitsi sigma ja suora. Kukaan ei diagnosoinut minua - Hirschsprungin tauti, minut diagnosoitiin kirurgisen hoidon jälkeen histologisten tietojen perusteella: suolen epiteelisolut syntyivät uudelleen sidekudossoluihin ".

Egor “Hirschsprungin tauti häiritsi minua 20-vuotiaani asti, mutta vasta nyt oli mahdollista tehdä diagnoosi. Minulle on jo tehty leikkaus, minusta tuntuu hyvältä, lopuksi, voin käydä wc: ssä, muuten oli epärealistista tehdä se ennen peräruisketta tai laksatiivia ennen ”.

Hirschsprungin tauti

Hirschsprungin tauti on kohdunsisäinen sairaus, jolle on tunnusomaista, että paksusuolessa ei ole riittävästi ganglioita tai sitä ei ole kokonaan, ja sitä kutsutaan aganglioosiksi. Tärkein tekijä patologian kehittymisessä on mutanttigeenin periytyminen. Patogeneesi on, että epäselvien tekijöiden vaikutuksesta ruoansulatuskanavan elinten muodostumisprosessi häiriintyy..

Lievää taudin etenemistä ei ilmaista millään merkillä, ja se diagnosoidaan aikuisilla melko vahingossa, mutta vakavan taudin kulun yhteydessä diagnoosi vahvistetaan vauvan ensimmäisellä viikolla. Kliinisen kuvan perusta on itsenäisen ulosteen puuttuminen ja halu ulostaa..

Lasten Hirschsprungin tauti diagnosoidaan käyttämällä monenlaisia ​​instrumentaalisia tutkimuksia. Gastroenterologin suorittamat laboratoriotestit ja toimet ovat luonteeltaan apulaitteita..

Lasten tai aikuisten taudin hoito koostuu vain kirurgisen toimenpiteen toteuttamisesta, johon liittyy paksusuolen vaurioituneen osan poisto.

Kansainvälisen tautiluokituksen mukaan patologialle annetaan erillinen merkitys. Hirschsprungin taudilla on ICD-10-koodi Q43.1.

Etiologia

Vastasyntyneillä diagnosoidaan synnynnäinen poikkeama paksusuolen kehityksessä, joka häiritsee elimen säätelytoimintaa tai täydellisiä vaurioita, 90 prosentissa tapauksista, loput patologialla on oireeton ja havaitaan melko vahingossa vanhemmassa iässä.

Tärkein syy Hirschsprungin taudin muodostumiseen on paksusuolen hermoplexusten rikkominen, joka kehittyy 5-12 viikon kohdunsisäisen sikiön kehityksessä..

• geneettinen taipumus;
• mutanttigeenin perintö.

Patologian muodostumisen riskit perheessä, jossa yksi lapsi kärsii jo samanlaisesta poikkeavuudesta, kasvaa merkittävästi. On huomattava, että miehet kärsivät enemmän taudista: pojilla tauti diagnosoidaan noin viisi kertaa useammin kuin tytöillä.

Hyvin usein tauti toimii osana muiden sairauksien kliinistä kuvaa, esimerkiksi Downin oireyhtymä, sydän-, ruuansulatus- ja urogenitaaliset järjestelmät.

Luokitus

Patologisen fokuksen sijainnista riippuen seuraavat vastasyntyneiden Hirschsprungin taudin muodot erotetaan:

1. Peräsuoli tai peräsuoli. Peräsuoli on mukana prosessissa. Häiriö voi esiintyä kahdessa versiossa - perineal-alueen aganglioosilla tai vahingoittamalla ristin tasolla olevaa elimen osaa.
2. Peräsuolisuoli. Peräsuolen lisäksi vaikuttaa myös osa sigmoidista. Tämän tyyppistä tautia esiintyy useimmiten.
3. Välisumma. Sille on ominaista poikkeavuus paksusuolen puoliskon kehityksessä. On olemassa useita tyyppejä - paksusuolen mukana ja patologisen prosessin leviäminen elimen oikealle puoliskolle.
4. Kaikki yhteensä. Eri puuttuu tai ei ole gangliaa kokonaan paksusuolessa.

Gastroenterologian asiantuntijat erottavat Hirschsprungin taudin kulun useita vaikeusasteita lapsilla:

• kompensoitu - muita kliinisiä ilmenemismuotoja ei havaita, paitsi ummetus, eikä lapsen yleinen tila muutu;
• alikompensoitu - kehittyy useimmiten patologian kokonaismäärällä tai välisummalla, oireenmukaisessa kuvassa havaitaan lisäksi ulosteiden itsenäisen purkautumisen lisäksi anemia ja asteittainen painon lasku, ja suoliston tyhjentämiseksi on usein tarpeen kääntyä peräruiskeiden puoleen;
• dekompensoitu - vakavin muoto, jolle on tunnusomaista tilan merkittävä heikkeneminen ja komplikaatioiden kehittyminen, erityisesti suoliston tukkeutuminen ja dystrofia.

Oireet

Useammin erityisiä kliinisiä oireita ilmenee viikon kuluessa lapsen syntymästä, mutta erittäin harvoin (vain lievällä kurssilla) tauti ei käytännössä ilmene millään tavalla ja siitä tulee diagnostinen yllätys aikuisilla.

Hirschsprungin taudin oireet lapsilla:

• vatsaontelon kehän kasvu, jota kutsutaan "sammakon vatsaksi";
• lisääntynyt kaasunmuodostus;
• mekoniumin purkautumisen puute (lapsen ulosteet syntymän jälkeen, lähtevät ensimmäisinä elämän tunteina) - havaitaan vain vakavassa patologiassa;
• pitkäaikainen ummetus - suolen tyhjentymistä ei havaita useita viikkoja; tilan lievittämiseksi vanhemmat turvautuvat mahahuuhteluun;
• kasvussa jäljessä ikäisistä;
• ruumiinpainon menetys;
• rinnan tai seoksen kieltäytyminen;
• ulostetta, joka ulospäin muistuttaa nauhaa ja jolla on haiseva haju;
• rintakehän muodonmuutos;
• anemia.

Oireyhtymän kehittyminen aikuisilla on osoitettu:

• haluttomuus tyhjentää suolet lapsenkengistä - ulostaminen tapahtuu vain puhdistavien peräruiskojen avulla;
• ripuli - löysät ulosteet tunkeutuvat harvoin ulostekivien läpi;
• säännöllinen vatsan etuseinän tilavuuden kasvu;
• kipuaistimukset, joiden sijainti on vatsassa ja paksusuolen alueella;
• myrkytyksen merkit - kehon myrkytys tapahtuu ulosteiden ja ulosteiden erittämien myrkyllisten aineiden kertymisen vuoksi;
• epätäydellisen suoliston tunne;
• pahoinvointi ja oksentelu;
• äkilliset muutokset lämpötila-indikaattoreissa;
• näköelinten iiriksen epätasainen väri - ilmaistuna melaniinin puutteen tai ylimäärän taustalla;
• ilmavaivat.

Mitä vähemmän paksusuolen ganglioita ei ole, sitä uudemmat patologian merkit näkyvät..

Diagnostiikka

Hirschsprungin taudin kohdalla esiintyy melko spesifinen oireyhtymä, joka on ominaista vain pienelle määrälle gastroenterologisia sairauksia, joten oikean diagnoosin määrittämisessä ei yleensä ole ongelmia..

Diagnoosin ensimmäinen vaihe sisältää lääkärin työn potilaan kanssa:

• potilaan, mutta myös hänen sukulaistensa sairauden historian tutkiminen - vahvistamaan taudin perinnöllinen luonne;
• elämänhistorian kerääminen ja analysointi;
• yksityiskohtainen fyysinen tutkimus, joka koostuu palpaatiosta ja vatsan lyömäsoittimista;
• peräsuolen digitaalinen tutkimus;
• potilaan tai hänen vanhempiensa kuulustelu - selvittää oireiden ensimmäinen esiintyminen ja niiden voimakkuus, mikä osoittaa patologian vaiheen.

Hirschsprungin taudin instrumentaalinen diagnoosi sisältää seuraavat menettelyt:

• suoliston fluoroskopia käyttäen varjoainetta;
• anorektaalinen manometria;
• kolonoskopia;
• sigmoidoskopia;
• peritoneaalielinten ultraäänitutkimus;
• biopsia.

• yleiset ja biokemialliset verikokeet;
• koprogrammi;
• biopsian histologinen tutkimus.

Paksusuolen aganglioosin erilaistuminen seuraa dolichosigmasta, jolla on melkein samat oireet.

Aikuisilla Hirschsprungin tautia ei käytännössä diagnosoida, koska diagnoosi tehdään varhaisessa iässä.

Hoito

Ainoa tapa päästä eroon ongelmasta on suorittaa kirurginen toimenpide, joka suoritetaan useilla tavoilla (laparoskopia tai laparotomia).

Hirschsprungin taudin leikkauksen tarkoitus ikäryhmästä riippumatta:

• paksusuolen kärsivän alueen poisto;
• terveellisen suoliston yhteys terminaaliseen peräsuoleen;
• ulosteiden poistaminen erityiseen astiaan, jota potilaan tulee aina kantaa mukanaan.

Pääterapian jälkeen tarvitaan rekonstruktiivinen lääketieteellinen toimenpide kolostomian asettamiseksi ja sulkemiseksi.

Hirschsprungin taudin muodosta riippumatta potilaille määrätään postoperatiivisen toipumisen vaiheessa:

• säästävän ruokavalion noudattaminen - valikko on rikastettava kuidulla epäonnistumatta;
• sifoni-peräruiskeet suolaliuoksella;
• probioottien ja vitamiinikompleksien käyttö, lääkkeet kliinisten oireiden (kuume, oksentelu, ripuli ja turvotus) lievittämiseksi;
• vatsan terapeuttinen hieronta;
• proteiinivalmisteiden laskimonsisäinen antaminen;
• korjaavien voimisteluharjoitusten suorittaminen.

Perinteisen lääketieteen käyttö ei anna positiivista tulosta, mutta voi vain pahentaa ongelmaa.

Mahdolliset komplikaatiot

Kun oireita ei oteta huomioon ja Hirschsprungin taudin hoito puuttuu kokonaan, tällaisten komplikaatioiden kehittymisen todennäköisyyttä ei ole suljettu pois:

• akuutti enterokoliitti;
• ulosteen myrkytys;
• anemia;
• ulosteen kivien muodostuminen;
• imeytymishäiriöoireyhtymä.

Jos leikkaus tehtiin Hirschsprungin taudin hoitamiseksi, joskus voi esiintyä seuraavia seurauksia:

• sekundaarinen infektio;
• ulostustoiminnan häiriö;
• saumojen eroavuus;
• suolitukos;
• tulehduksellinen vaurio keuhkoissa;
• pyelonefriitti;
• peritoniitti.

Ehkäisy ja ennuste

Hirschsprungin tauti aikuisilla ja lapsilla on synnynnäinen, joten erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole.

Epäspesifisistä toimenpiteistä patologian esiintymisen estämiseksi voidaan erottaa:

• aktiivisen ja terveellisen elämäntavan ylläpitäminen;
• oikea ja tasapainoinen ravinto, joka on välttämättä rikastettu kuidulla;
• vähintään 2 litran nesteen nauttiminen päivässä;
• fyysisen ja henkisen stressin välttäminen;
• ruumiinpainon pitäminen normaaleissa rajoissa;
• säännöllinen täydellinen ennaltaehkäisevä tutkimus lääketieteellisessä laitoksessa.

Oireet ja hoito sanelevat patologian lopputuloksen. Varhainen diagnoosi ja oikea-aikainen hoito mahdollistavat suotuisan ennusteen, välttävät komplikaatioiden kehittymisen ja parantavat potilaiden elämänlaatua.

Jopa pienin terapeuttisten ja ennalta ehkäisevien suositusten rikkominen voi johtaa kielteisiin seurauksiin, jotka voivat olla hengenvaarallisia. Mitä aikaisemmin tauti havaitaan, sitä suotuisampi ennuste on..

Hirschsprungin tauti: oireet ja hoitomenetelmät (leikkaus, lääkkeet)

Hirschsprungin tauti on harvinainen paksusuolen synnynnäinen epämuodostuma, jolle on tunnusomaista hermoplexusten (aganglioosin) puuttuminen suolen seinämässä. Tauti perustuu perinnöllisiin syihin, Auerbachin ja Meissnerin plexusten puuttumiseen.

Auerbach-plexus on hermosolujen ja niiden prosessien verkosto, joka sijaitsee koko suolen seinämän lihaskerrosten välissä ja osallistuu suoliston peristalttisiin liikkeisiin. Meissnerin plexus sijaitsee ruoansulatuskanavan submukosaalisessa kerroksessa ja osallistuu suoliston liikkuvuuteen ja eritykseen.

Taudin sattuessa hermosanglia tai niiden epänormaali rakenne voi olla osittainen tai täydellinen puuttuminen tietyssä suolen osassa. Aganglioosi johtaa heikentyneisiin liikkeisiin paksusuolessa, rappeuttavien prosessien kehittymiseen lihaskerroksessa. Vaikuttama alue on kouristustilassa eikä osallistu peristalttisiin liikkeisiin, ja suoliston osa, joka sijaitsee kärsivän alueen yläpuolella, kokee jatkuvasti ylikuormitusta ja alkaa laajentua ajan myötä.

Lomakkeet

Vaurion sijainti perustuu taudin luokitteluun muodon mukaan.

• Peräsuolen muoto. Vaikuttaa vain peräsuoleen, mikä voi olla osittainen.
• Rectosigmoid muoto. Tässä muodossa aganglioosi vaikuttaa peräsuoleen ja sigmoidiseen paksusuoleen. Sigmoidinen paksusuoli voi vaikuttaa osittain tai kokonaan.
• Välisumma. Poikittainen paksusuoli sekä sigmoidi ja peräsuoli vaikuttavat.
• Kokonaislomake. Vakavin muoto kliinisten oireiden ja hoitoennusteen kannalta. Vaikuttaa koko paksusuoleen.

Seuraavat muodot erotetaan alavirtaan:

• Akuutti muoto. Tapahtuu lapsen ensimmäisen kuukauden aikana.
• Subakuutti muoto. Sijoitettu 1–3 kuukauden ikäisenä.
• Krooninen muoto. Asennettu 3 kuukauden kuluttua.

Tasot

• Kompensoitu vaihe. Hyvällä hoidolla ei vaaranneta yleistä hyvinvointia. Ummetus laukaisee ruokavalion muutos. Tälle vaiheelle on ominaista varhaiset oireet, ei taudin myöhäisiä oireita.
• Alakompensoitu vaihe. Oireet etenevät hitaasti ja puhdistavien peräruiskeiden käyttö suolen liikkeissä lisääntyy. Riittävän konservatiivisen hoidon avulla siirtyminen kompensoituun vaiheeseen on mahdollista. Kliininen kuva esitetään varhaisilla ja myöhäisillä oireilla..
• Dekompensoitu vaihe. Progressiiviset oireet elämän ensimmäisistä päivistä. Lapsilla voi olla alhainen suolitukos. Taudin myöhäiset oireet kehittyvät aikaisin. Dekompensointivaihe kehittyy nopeasti suoliston kokonaisaganglioosissa.

Oireet

Hirschsprungin tauti ilmenee lapsen ensimmäisinä päivinä. Kliinisessä kuvassa erotetaan varhaiset ja myöhäiset oireet:

Varhaiset oireet

• Ummetus. Tämä on ensimmäinen oire lapsessa, johon vanhemmat kiinnittävät huomiota. Jakkaran pidättyminen alkaa vastasyntyneen aikana. Lapsi jättää ensimmäiset ulosteet myöhään, ja turvotus ilmestyy. Ulosteiden itsepurkautuminen on erittäin harvinaista. Laksatiivisia aineita ja puhdistavia peräruiskeita käytetään suolen tyhjentämiseen. Peräruiskeiden jälkeen vapautuu suuri määrä tiheää jakkara.
• Ulosteen myrkytys. Pitkittyneellä ulosteenpidätyksellä ulosteen myrkytys kehittyy, useammin lapsuudessa. Sille on ominaista ruumiinpainon lasku ja lapsen painonnousun puuttuminen, iho muuttuu harmaaksi, veren proteiinipitoisuus pienenee, mikä aiheuttaa turvotusta. Veden ja elektrolyyttitasapainon rikkominen vaikuttaa sydämen, keuhkojen, maksan ja muiden elinten työhön.
• Vatsan laajentuminen. Vatsan koon kasvu johtuu kaasujen kertymisestä suolistossa, suolen silmukoiden seinämien venyttämisestä ulostekivillä. Hoitamattomana vatsan etuseinä ohenee ja sen läpi näkyvät venytetyt suolen silmukat. Tutkimuksen aikana kovat ulostekivet ovat palpeutuneet hyvin.
• Turvotus (ilmavaivat). Ummetus, heikentynyt liman muodostuminen johtaa fermentatiivisten ja mädäntyvien prosessien kehittymiseen suolen ontelossa, johon liittyy suuren määrän kaasujen ja myrkyllisten tuotteiden muodostuminen..
• Vatsakipu. Ne ovat räjähtäviä, kipeä luonteeltaan, voidaan korvata kouristelukipuilla. Suoliston tyhjentäminen johtaa kipuprosessin lyhytaikaiseen häviämiseen. Kipu-oireyhtymän ilmaantuminen liittyy suolen seinämän ylisuurentumiseen aganglioosipaikan yläpuolella, limakalvon vaurioitumisesta ulostekivillä ja tulehdusprosessien kehittymiseen.

Myöhäiset oireet

• Anemia. Hirschsprungin taudin aikana ruoansulatusprosessit häiriintyvät ja dysbioosi kehittyy. Nämä olosuhteet vähentävät vitamiinien ja kivennäisaineiden imeytymistä, kehittyy raudan puutetta, B12-puutoksen anemiaa.
• Hypotrofia. Ruumiinpainon lasku voi johtua ulosteen myrkytyksestä, dysbioosin ilmiöistä ja tulehdusprosessien lisäämisestä. Ravintoaineita ei ole riittävästi suolen ontelosta verenkiertoon.
• Ripuli. Löysän ulosteen ulkonäkö johtuu dysbioosin ja tulehdusprosessien kehittymisestä suolistossa..
• Ulosteen kivet. Sileiden lihassolujen supistumisaktiivisuuden puute johtaa ulosteiden kerääntymiseen, jotka painavat suolen seinämiä, venyttävät sitä ja aiheuttavat suoliston tukkeutumisen riskin. Se ilmenee ulosteen, turvotuksen ja liman puuttumisesta peräsuolesta. Vauva itkee, kieltäytyy imettämästä.
• Rintakehän muodonmuutos. Suurentunut vatsa painaa kalvoa ja välikarsinan elimiä, mikä johtaa rintakehän muodonmuutokseen. Sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminta häiriintyy ja keuhkoputkikomplikaatiot kehittyvät.
• Dyspeptiset oireet. Henkilö on huolissaan pahoinvoinnista, raskauden tunne vatsassa, heikentynyt ruokahalu. Saattaa olla närästystä. Oksentelua esiintyy pienillä lapsilla.

Diagnostiikka

Diagnostisten toimenpiteiden tarkoituksena on tunnistaa oireiden triad: ummetus syntymästä, jatkuva turvotus, kastelutiedot sekä toisen samanlaisen kliinisen kuvan omaavan patologian poissulkeminen (synnynnäinen suoliston tukkeuma).

• Ultraääni. Sitä käytetään sulkemaan pois muut sairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita (suoliston intussusception jne.).
• Irrigografia. Suolen röntgenkontrastitutkimus paljastaa suolen osan tyypillisen kapenemisen, joka muuttuu suppilonmuotoiseksi laajentumiseksi. Yksi luotettavista tutkimusmenetelmistä Hirschsprungin taudin diagnosoinnissa. Sitä käytetään yli 2 viikon ikäisillä lapsilla diagnoosin vahvistamiseksi.
• Vatsan elinten pelkkä radiografia. Käytetään sulkemaan pois muut maha-suolikanavan sairaudet (suoliston tukos).
• Biopsia. Hermoplexusten puuttuminen ja muuttuneiden hypertrofoitujen kuitujen tunnistaminen suolen seinämässä on ominaista.

Hoito

Leikkaus

Radikaalin kirurgisen hoidon tavoitteena on poistaa suoliston patologinen osa yhdessä dekompensoituneiden laajentuneiden suolen silmukoiden poistamisen kanssa. Duhamel, Duhamel-Martin-leikkausta käytetään, joissakin tapauksissa kolostomia.

Mitä nuorempi lapsi on, sitä parempi leikkauksen jälkeinen aika on..

Konservatiivinen hoito

Hoito on tukeva eikä johda paranemiseen.

• Ruokavalio. Ruuat, joilla on korkea kuitupitoisuus (vihannekset, yrtit, hedelmät), hapan maitotuotteet määrätään ulostamisen helpottamiseksi. Jauhotuotteet jätetään ruokavalion ulkopuolelle.
• Probiootteja (Bifidumbacterin) käytetään suoliston mikroflooran normalisointiin.
• Entsyymivalmisteita (Micrasim, Pancreatin) käytetään ruoansulatuksen helpottamiseen ja suoliston kuormituksen vähentämiseen.
• Puhdistavat peräruiskeet.
• Vatsan hieronta tai liikuntaterapia. Terapeuttista hierontaa käytetään stimuloimaan ulosteiden liikkumista suoliston läpi. Terapeuttinen voimistelu on tarkoitettu vatsalihasten harjoittamiseen ja se suoritetaan asiantuntijan valvonnassa.

Ennuste

Oikea diagnoosi ja hoito taudin alkuvaiheessa voivat johtaa ihmisen toipumiseen. Vakavissa taudin muodoissa ja kompensoivien dystrofisten muutosten kehittymisessä terveiden suolen osien kohdalla relapsien taajuus kasvaa.

Jatka aihetta, muista lukea:

Valitettavasti emme voi tarjota sinulle sopivia artikkeleita..

Hirschsprungin tauti lapsilla

Hirschsprungin taudin yleiset ominaisuudet

Tämä tauti on harvinaista, 95 prosentissa tapauksista se diagnosoidaan ensimmäisen elinvuoden pikkulapsilla, mutta sitä esiintyy myös aikuisilla. Tämä synnynnäinen patologia on perinnöllinen. Terveillä lapsilla suolet koko pituudeltaan on vuorattu hermosoluilla, jotka varmistavat suoliston koordinoidun toiminnan.

Hirschsprungin tauti lapsilla diagnosoidaan yleensä ensimmäisten elinkuukausien aikana.

Hirschsprungin taudilla lapsilla puuttuu hermosoluja koko paksusuolen pituudesta tai sen yksittäisistä segmenteistä. Tämä patologia johtaa heikentyneeseen suoliston liikkuvuuteen, jatkuvaan ummetukseen, mikä aiheuttaa edelleen myrkytystä. Epänormaalit fokukset voivat sijaita suolen limakalvossa tai lihaskerroksessa. Taudin oireet vaihtelevat patologisen fokuksen pituudesta ja aganglioosin alueen korkeudesta riippuen. Kliinisen kuvan elävämpi ilmentymä havaitaan, jos epänormaali alue on pitkä ja sijaitsee korkealla peräaukosta.

Lääketieteellisten tilastojen mukaan tautia esiintyy pojilla neljä kertaa useammin kuin tytöillä..

Distaalisen suoliston alikehittyminen rikkoo peristaltiaa, patologisesta vyöhykkeestä tulee este ulosteiden kulkeutumiselle. Tätä taustaa vasten ulostemassat kerääntyvät kärsineille alueille, esiintyy ummetusta. Vastasyntyneillä, joilla on tämä patologia, ulostaminen tapahtuu kerran viikossa. Jos tauti muuttuu vakavaksi, suolen liike tapahtuu vasta peräruiskeen jälkeen. Johtavat lasten gastroenterologit ovat luoneet kliiniset ohjeet potilaiden diagnosointiin, hoitoon ja potilaiden tarkkailuun leikkauksen jälkeen.

Taudin luokitus

Gastroenterologit erottavat seuraavat sairaudet:

• korvausta. Tässä tapauksessa ummetus tapahtuu syntymästä. Niitä on helppo käsitellä peräruiskeilla;
• alikompensoitu. Tässä tapauksessa peräruiskeet eivät vapauta lapsen tilaa. Hänellä on laihtuminen, hengenahdistus, anemia;
• dekompensoitu. Suolistoa ei puhdisteta peräruiskeilla, laksatiiveilla. Suolitukoksen riski on lisääntynyt;
• akuutti - suoliston tukkeuma.

Kaksi viimeistä taudin muotoa vaativat välitöntä sairaalahoitoa ja kiireellisiä kirurgisia toimenpiteitä..

Taudin syyt

Hirschsprungin tauti johtuu seuraavista syistä:

• perinnöllinen taipumus;
• rikkoutunut DNA-rakenne;
• epäedullinen raskauden kulku;
• sikiön hypoksia;
• äidin virussairaudet, jotka siirretään raskauden aikana.

Patologinen fokus muodostuu 5-12 viikon kohdunsisäisen kehityksen aikana. Tänä aikana ruoansulatuskanavan muodostuminen tapahtuu. Riskiryhmään kuuluvat lapset, joiden perheillä on ollut Hirschsprungin taudin tapauksia. Tässä tapauksessa patologian esiintymisen todennäköisyys kasvaa 2 kertaa..

Hirschsprungin tauti lapsilla ilmenee turvotuksena, jonka lääkäri voi havaita tutkimuksen aikana.

Kliininen kuva

Tämä patologia ilmenee heti syntymän jälkeen, koska ensimmäisen elämänpäivän mekoniumin pitäisi jättää lapsi. Hirschsprungin tautia sairastavilla lapsilla tämä prosessi on vaikeampi. Vauva vetää jalkansa vatsaan, itkee. Patologian oireet riippuvat alueesta, jolla suolisto vaikuttaa. Ensimmäisen kuuden kuukauden aikana lapsella kliininen kuva on epäselvä, jos hän imetetään, koska hänen ulosteellaan on puoliksi nestemäinen koostumus ja se kulkee helposti vahingoittuneen alueen läpi.

Jos epänormaali alue on pitkä, lapsella on oireita muodossa:

• ummetus;
• ahdistus;
• turvotus.

Tila pahenee sen jälkeen, kun lapsen ruokavalioon on lisätty täydentäviä elintarvikkeita. Tällöin ulosteet tiheämmät. Ensimmäisen elinvuoden loppuun mennessä tauti voidaan määrittää seuraavan kliinisen kuvan perusteella:

• kyvyttömyys tyhjentää ilman peräruisketta;
• ruokahalun menetys;
• koliikki vatsassa;
• ilmavaivat;
• ahdistus;
• epämiellyttävä ulosteiden haju;
• huono painonnousu.

Jos et aloita oikea-aikaista hoitoa, kehon myrkytys tapahtuu, muodostuu vakavia komplikaatioita, jotka voivat johtaa kuolemaan..

Taudin tärkein oireyhtymä on turvotus, sen muodon muutos.

Vanhemmilla lapsilla ummetus on tärkein oire. Tiheät suolistomassat, jotka on talletettu suolistoon, muodostavat ulostekiviä. Paksusuolessa on turvotus, vatsan muoto muuttuu, ja tutkittaessa se näyttää epäsymmetriseltä. Kehon päihtymisen taustalla ilmenevät seuraavat oireet:

• uupumus;
• apatia;
• anemia;
• vaikeuksia hengittää;
• oksentelu;
• ripuli.

Pelottava oireyhtymä, joka on merkki komplikaatioiden kehittymisestä, on yhdistelmä oksentelua ja vatsakipua.

Diagnostiikka

Yleensä patologia havaitaan vauvan ensimmäisen 2-3 päivän aikana sairaalassa. Jos vanhemmat löytävät negatiivisia oireita kotona, on välttämätöntä ottaa yhteyttä lastenlääkäriin. Diagnoosin tekemiseksi tarvitset diagnostiikan muodossa:

• peräsuolen tutkimus sulkijalihaksen lisääntyneen sävyn ja peräsuolen tilan määrittämiseksi;
• X-ray varjoaineen tuomalla peräruiskeen kautta. Kuvista voit määrittää muutoksen peräsuolen, limakalvon, laajenemisen, patologisten alueiden kaventumisen, ulosteiden puuttumisen lähellä peräaukkoa;
• kolonoskopia. Tämän diagnoosin aikana lääkäri ottaa biopsian tutkiakseen hermopunokset;
• sigmoidoskopia, jonka avulla voit nähdä patologian visuaalisesti. Tämä tutkimus määrittää ulostekivien läsnäolon;
• Vatsaontelon ultraääni. Voit nähdä turvonnut suolen silmukat, jotka ovat ominaisia ​​Hirschsprungin taudille;
• anorektaalinen manometria. Tämä tutkimus mittaa paksusuolen paineen..

Kliiniset ohjeet osoittavat, että diagnoosi on mahdollista tehdä vasta monimutkaisten diagnostisten toimenpiteiden suorittamisen jälkeen..

Taudin hoito suoritetaan vain leikkauksella

Hoito

Konservatiivisen hoidon tavoitteena on valmistautua leikkaukseen. Lääkärit nimittävät:

• ruokavalio, joka perustuu laksatiivisesti vaikuttavien elintarvikkeiden saantiin;
• alavatsan hieronta luonnollisen peristaltiikan stimuloimiseksi;
• terapeuttiset harjoitukset lehdistön vahvistamiseksi;
• puhdistavat peräruiskeet;
• vitamiinivalmisteet kehon vahvistamiseksi ja suojaamiseksi myrkkyiltä;
• probiootit suoliston kyllästämiseksi hyödyllisillä bakteereilla.

Sopivin ikä leikkaukseen on 1,5 vuotta. Jos keho selviytyy ongelmasta, kirurgista toimenpidettä lykätään jopa 4 vuoteen. Jos leikkausta ei voida lykätä, se tehdään jopa vastasyntyneille lapsille. Kirurginen toimenpide suoritetaan kahdessa vaiheessa. Ensimmäisessä vaiheessa vahingoittunut alue poistetaan, minkä jälkeen ulosteet erittyvät kolostomipussiin. Toisessa vaiheessa aukko vatsa-alueella on suljettu, peräsuoli on kytketty suureen.

Mahdolliset komplikaatiot

Jos tautia ei hoideta, kehittyvät seuraavat vakavat komplikaatiot:

• akuutti enterokoliitti;
• kuivuminen;
• ulosteen kiviä muodostuu;
• kehon päihtyminen;
• peritoniitti;
• dysbioosi.

Vakavat tilanteet voivat johtaa lasten vammaisuuteen.

Kuntoutus

Joskus lapsi leikkauksen jälkeen kokee ongelmia, jotka liittyvät huonoon suoliston toimintaan. Hänellä on löysät ulosteet jopa 10 kertaa päivässä. Tämä ärsyttää peräaukkoa. Pikkulapset tarvitsevat huolellista hoitoa ja vaipan vaihtamista usein.

Leikkauksen jälkeen lapsella on pitkä ulosteen toipuminen. Joskus tämä prosessi kestää vähintään kuusi kuukautta. Hänen tilansa lievittämiseksi ja ummetuksen estämiseksi on noudatettava seuraavia suosituksia:

• valvoa uloste, sen tiheys, ulosteiden sakeus;
• tee peräruiskeita säännöllisesti. Sinun täytyy laittaa ne joka päivä samaan aikaan. Siksi suolet "oppivat" toimimaan oikein;
• suorittaa terapeuttisia harjoituksia, jotka lääkäri valitsee yksilöllisesti;
• seuraa ruokavaliota.

Toipumisaika leikkauksen jälkeen voi kestää jopa kuusi kuukautta. Ajan myötä uloste normalisoituu, vauva alkaa kehittyä normaalisti, lihoa.

Hirschsprungin tauti on vakava geneettisesti sukupolvelta toiselle tarttuva tauti, jota voidaan hoitaa vain leikkauksella. Jos otat yhteyttä lääkäriin ajoissa, vauvalla ei ole komplikaatioita, tulevaisuudessa hän elää normaalia elämää ilman rajoituksia.

Hirschsprungin tauti lapsilla: oireista hoitoon

Hirschsprungin tauti lapsilla ei ole niin yleistä, mutta erittäin vakavaa, ja siksi tällaisen diagnoosin kuulevien vanhempien hämmennys on melko ymmärrettävää. Useimmat äidit ja isät eivät edes kuule taudin nimeä, joten tästä taudista on enemmän kysymyksiä kuin vastauksia.

Mikä se on?

Hirschsprungin tauti saa nimensä lastenlääkäri Harald Hirschsprungin sukunimestä, joka kuvasi sairautta ensimmäisen kerran kahden hänen vakavasta kroonisesta ummetuksesta kärsivän nuoren potilaansa kuoleman jälkeen. Tällä taudilla on myös muita nimiä - paksusuolen tai synnynnäisen megakolonin aganglioosi.

On huomattava, että tauti on synnynnäinen poikkeama paksusuolen kehityksessä, jossa ulostaminen on erittäin vaikeaa johtuen siitä, että innovaatio (hermoyhteydet tai hermorakenne) jossakin paksusuolen osassa, useammin alemmissa, häiriintyy. Seurauksena siitä, että tämän osan hermostovaikutus on heikentynyt, peristaltiikan väheneminen kehittyy sen täydelliseen puuttumiseen saakka, ja kärsivän alueen yläpuolella olevissa suolen osissa muodostuu suuren määrän ulosteita.

WHO: n mukaan Hirschsprungin tauti lapsuudessa esiintyy yhdellä 5000 vastasyntyneestä. On muita tietoja, jotka viittaavat siihen, että tautia esiintyy 1: 2000 vastasyntyneellä. Pojat ovat alttiimpia synnynnäisille sairauksille - yhdelle sairaalle tytölle on neljä pientä vahvemman sukupuolen edustajaa.

Yhdeksällä kymmenestä lapsesta, tilastojen mukaan, synnynnäinen megakoloni löytyy ennen 10 vuoden ikää. Lähes joka kolmannessa tapauksessa paksusuolen kehityksen poikkeavuuteen liittyy joitain muita epämuodostumia, ja joka kymmenennellä sellaisella poikkeavalla lapsella on Downin oireyhtymä.

Miksi tämä tapahtuu?

Vika on aina synnynnäinen, mutta syyt, jotka sen aiheuttavat, ovat edelleen lääkäreiden ja tutkijoiden tutkimuksessa. Nykyään asiantuntijat uskovat, että poikkeaman muodostumiseen vaikuttavat useat tekijät kerralla, joista tärkein on useiden geenien vahingoittuminen kerralla, jotka itse asiassa ovat vastuussa siitä, kuinka oikein ja ajoissa paksusuolen seinämien hermorakenteet muodostuvat. Genetiikassa kaikki on hyvin monimutkaista, ja vanhempien voi olla vaikea ymmärtää, miksi heillä terveinä oli sairas vauva. Mutta yritetään selittää.

Perinnöllinen tekijä. Noin joka viides lapsi, jolla on synnynnäinen megakoloni, vaikuttaa perheen geneettisesti. Käsityksen aikana mutaatioprosessi muodostuu geeneistä RET, GDNF, EDN3, ENDRB. 7–12 raskausviikolla, kun sikiö täydentää hermosolujen muodostumista sisäelinten seinämiin, luetellut kärsivät geenit eivät voi varmistaa ituradan neuroblastisolujen (joista neuroneja muodostuu) siirtymistä haluttuun paikkaan. Noin 11–12% tapauksista geneettiset tutkijat löytävät poikkeamia (selittämättömiä virheitä) kromosomeista. Ja jokaisessa viidennessä Hirschsprungin tautia sairastavassa lapsessa poikkeama liittyy läheisesti johonkin perinnölliseen oireyhtymään.

Poikkeamat kohdunsisäisen kehityksen tasolla. Niitä syntyy lapsilla, joilla oli hedelmöityshetkellä yllä lueteltuja terveitä geenejä, mutta ongelma ja virhe syntyivät alkion muodostumisprosessissa. Syynä voi olla virusinfektio, influenssa, jonka äiti kärsi raskauden alkuvaiheessa, suurten radioaktiivisen säteilyn annosten vaikutus raskaana olevan naisen kehoon tänä aikana, naisen kontakti alkuvaiheessa aineisiin, jotka voivat aiheuttaa sikiön geneettisiä mutaatioita. Samaan aikaan sukusolujen ja neuroblastien jakautuminen heikentyi..

Lääkärit seurasivat tilastoja ja vakuuttivat itsevarmasti, että Hirschsprungin taudin todennäköisyys lapsilla kasvaa, jos raskaana oleva nainen kärsii erilaisista synnytyssairauksista, gynekologisista sairauksista sekä gestoosista, diabetes mellituksesta, hypertensiosta, sydämen vajaatoiminnasta tai joistakin sydänsairauksista.

Se on ajanjakso 7–12 raskausviikkoa, jota pidetään kriittisenä sikiön paksusuolen seinämien hermorakenteiden muodostumisen epäonnistumisen todennäköisyyden kannalta. Tänä aikana laitettiin niin sanotut Meissner-hermoplexukset, joita löytyy terveiltä ihmisiltä paksusuolen kerroksesta limakalvon alla. Samana ajanjaksona tapahtuu Auenbachin plexukseksi kutsuttujen hermosolujen ja plexusten muodostuminen, joka sijaitsee suoliston lihaksessa..

Koska alkion neuroblastit eivät saavu oikeaan paikkaan ajoissa tai eivät saavu riittävässä määrin, siellä olevat hermopäätteet muodostuvat virheistä - joko niiden yksittäisistä fragmenteista tai kehittymättömästä heikosta ja väärästä verkosta. Tämä alue, jolla ei ole normaalia hermosyöttöä, ei pysty selviytymään paksusuolen päätehtävästä - sisällön poistamisesta ulkopuolelta. Siksi esiintyy jatkuvaa ummetusta, ja sitten korkeammat suolen osat alkavat laajentua.

Luokittelu ja patologiatyypit

Lääkärit puhuvat vastasyntyneen, vastasyntyneen tai vanhemman lapsen tyypistä ja tyypistä tietyn lapsen poikkeavuuksien anatomisten ja kliinisten ominaisuuksien perusteella..

Tärkein kriteeri on suoliston vaikutusalueen pituus.

Yleisin tapaus on rektosigmoidinen muoto. Se löytyy 65-75%: lla potilaista. Jokaisessa neljännessä tapauksessa taudin peräsuolen muoto esiintyy. Vain 3 prosentissa tapauksista esiintyy välisumma, 1,5 prosentissa tapauksista vaurio on luonteeltaan segmentti. Kokonaismuoto, jossa koko paksusuoli vaikuttaa ja hermostuneisuus puuttuu, esiintyy 0,5 prosentissa tapauksista.

Kuten jo mainittiin, ylemmät osat laajenevat fekaalimassojen jatkuvan kasautumisen vuoksi, ja patologisen laajenemisen tarkasta sijainnista riippuen laajennuskohdan nimitykset kuten megarectum, megasigma, subototal ja total megacolon jne. Lisätään tiettyyn diagnoosiin..

Oireiden ja kehityshäiriöiden ilmentymien yhdistelmä antaa lääkäreille mahdollisuuden tunnistaa useita vaivoja.

• Tyypillisiä lapsia - esiintyy 90-95% tapauksista. Se kehittyy nopeasti, siihen liittyy hyvin usein ummetus, kun lapsi ei käytännössä pysty tyhjentämään suolistoa ilman ulkopuolista apua, suoliston tukkeutumisen ensimmäiset oireet ilmestyvät nopeasti.
• Pitkäaikaiset lapset - ilmestyy ensin myöhemmin kuin lapsenkengissä. Yleensä tämä johtuu siitä, että se vaikuttaa pieneen suoliston alueeseen, ja siksi kliininen kuva kehittyy hitaasti, pitkittyneenä.
• Piilotettu - tuskallisesta ummetuksesta tulee ensimmäistä kertaa ongelma lähempänä lapsen kehityksen murrosikää. Suoliston tukos kasvaa nopeasti.

Eristetään myös taudin kompensoidut, alikompensoidut ja dekompensoidut muodot. Jos keho onnistuu kompensoimaan ongelman osittain, lapsi voi vuosien mittaan tyhjentyä, mutta vähitellen hän alttiina ummetukselle, jonka kesto voi vaihdella 3 päivästä viikkoon. Alikompensoidulla Hirschsprungin taudilla lapsi kykenee suolistoon, mutta vain käyttämällä peräruisketta tai laksatiivia. Ummetus ilman niitä.

Dekompensoituneessa tilassa lapsi ei kakaa itseään eikä edes tunne tarvetta tähän luonnolliseen puhdistusprosessiin. Ulosteen paksunnos suolistossa muuttuu kivimäiseksi, eikä laksatiivit ja peräruiskeet auta.

Oireet ja merkit

Se riippuu siitä, kuinka paljon paksusuoleen vaikuttaa, kun lapsen patologian ensimmäiset oireet on mahdollista määrittää. Valtaosassa tapauksista poikkeama määritetään syntymän jälkeen, mutta piileviä oireita sisältävää piilevää kurssia ei ole suljettu pois, mikä mahdollistaa Hirschsprungin taudin diagnosoinnin vain koulussa, murrosiässä tai myöhemmin.

Paksusuolen innervaatio ilmenee kroonisesta ummetuksesta. Jos lapsi tuntee halua tyhjentää suolet, mutta ei pysty siihen, emme puhu synnynnäisestä poikkeavuudesta. Synnynnäisellä megakolonilla lapsi ei yleensä tunne halua tyhjentää suolistoa. Lähes puolet tämän diagnoosin saaneista lapsista kärsii turvotuksesta ja vatsakivusta, joka liittyy ulosteiden kertymiseen ja yläsuolen laajenemiseen..

Anomalian pitkä läsnäolo muodostaa vatsan ilmeisen epäsymmetrian. Vatsalla paljaalla silmällä näkyvät siniset suonet. Pitkä taudin kulku aiheuttaa lapsella anemiaa, hänen ihonsa on vaalea, hän kärsii usein huimauksesta ja väsyy nopeasti. Ulosteiden kertymisen vuoksi voi olla myrkytysoireita, jotka ilmenevät päänsärkynä, pahoinvointina ja joskus oksenteluna.

Eri vaiheilla on erilaiset ominaisuudet.

• Kompensoitu - vastasyntyneiden ummetus, joka pahenee täydentävien elintarvikkeiden käyttöönoton myötä. Jos vanhemmat seuraavat suolen liikkumisen tiheyttä, he antavat peräruiskeet ajoissa, jolloin lapsen yleinen kunto ei häiriinty. Toisessa asteessa lapsen ruokahalu alkaa kärsiä.
• Alikompensoitu - ummetus yleistyy, ilman peräruisketta suolen tyhjentäminen on melkein mahdotonta, mutta riittävällä hoidolla patologialla on kaikki mahdollisuudet siirtyä kompensoituun muotoon. Hirschsprungin taudin oireet lisääntyvät hitaasti ja vähitellen.
• Dekompensoitu - oireet lisääntyvät hyvin nopeasti. Ensimmäisellä asteella on havaittavissa akuutti kulku - lapsella on heikentynyt kaasupäästö, suolistoa ei ole, vatsa on turvonnut kuin "sammakko". Toisessa asteessa tauti muuttuu krooniseksi..

Mielenkiintoinen yksityiskohta: synnynnäinen megakoloni löytyy usein lapsilta, joilla on syntymästä lähtien heterokromia - näköelinten iiriksen eri väri.

Mikä on vaara?

Paksusuolen aganglioosi on vaarallinen, koska sairaan vauvan ruoansulatuskanava on häiriintynyt, ravintoaineet imeytyvät vähemmän kuin on tarpeen, ja koska kaikki tämä tapahtuu ruokahalun vähenemisen taustalla, on mahdollista, että lapsi muuttuu hypotrofiseksi tai alkaa kärsiä äärimmäisestä uupumuksesta - kakeksia.

Lapset, joilla on tällainen synnynnäinen epämuodostuma, kasvavat hitaasti, jäävät ikäisensä jälkeen pituudeltaan ja painoltaan, kärsivät usein dysbioosista, suoliston limakalvotulehduksesta.

Vaarallisin komplikaatio on suolen tukkeuman kehittyminen samoin kuin suolen seinämien painehaavojen muodostuminen ulosteen kivillä suoliston eheyden vastaisesti. Se on vaarallista peritoniitin ja sepsiksen kanssa..

Diagnostiikka

Lääkäri voi ehdottaa, että lapsella on suoliston aganglioosi vanhempien valitusten perusteella, jotka koskevat usein turvotusta, ulostamisvaikeuksia ja ummetusta. Kun terveydenhuollon ammattilainen koskettaa vatsaa sormillaan, suoritetaan kaksi testiä - "kasvain" -testi ja "savioireet" -testi. Ensimmäisessä tapauksessa lääkäri löytää sinetit vatsan digitaalisesta tutkimuksesta ja toisessa merkkejä paksusuolen puristumisesta. Tällöin lapsi lähetetään tutkimukseen, joka on suunniteltu vahvistamaan tai kieltämään diagnoosi. Se sisältää:

• Varjoaineella täytetyn paksusuolen röntgenkuva;
• peräsuolen ja sigmoidisen paksusuolen endoskopia;
• sytomorfologia Swensonin mukaan - peräsuolen ja paksusuolen kudosnäytteiden histologinen tutkimus;
• mittaritestit.

Hirschsprungin tautia sairastavan lapsen verikokeessa havaitaan yleensä kohonneita leukosyyttejä, ESR, neutrofiilien toksisia muutoksia.

Tutkimuksen ja diagnoosin suorittavat proktologit, kirurgit, tartuntatautien asiantuntijat, lastenlääkärit.

Hoito ja ennuste

Leikkausta suositellaan yleensä lapselle, jolla on tämä diagnoosi. Ja vanhempien tulisi ymmärtää, että jos lääkärit neuvoo tekemään niin, on parempi olla kieltäytymästä, koska Hirschsprungin tautia ei hoideta konservatiivisesti ja kansanmenetelmillä. Leikkauksen aikana on mahdollista palauttaa suoliston läpinäkyvyys sekä poistaa sairastunut alue, mikä aiheuttaa niin monia vaikeuksia koko suoliston työssä.

Toimintoja on kahdenlaisia ​​- yksivaiheisia ja kaksivaiheisia. Ymmärtääkseen, mitä suositella, lääkäri ottaa huomioon lapsen iän, suolistovaurioiden asteen, innervoidun alueen pituuden.

Yksivaiheinen toimenpide suoritetaan yleensä kompensoidulla taudilla ja pienillä suolistovaurioilla. Poista vain sairastunut alue, muodosta anastomoosi. Tämä menetelmä on vähemmän traumaattinen lääkäreiden ja potilaiden arvioiden perusteella.

Kaksivaiheinen leikkaus suoritetaan lapsille, joilla on vaivoja subkompensoinnin ja dekompensoinnin vaiheessa suurten paksusuolen kärsineiden alueiden kanssa. Ensimmäiseen vaiheeseen kuuluu vahingoittuneen alueen poistaminen ja väliaikaisen kolostomian luominen. Toisessa vaiheessa siitä muodostuu anastomoosi.

Lapselle voidaan suorittaa hätäleikkaus suoliston tukkeutumisen, seinämien lamaantumisen, suolen seinämien eheyden rikkomisen yhteydessä.

Joitakin on melko vaikea ennustaa, koska kaikki riippuu siitä, kuinka aikaisin lapsella diagnosoitiin synnynnäinen epämuodostuma, mihin tyyppiin se kuuluu ja noudatettiinko kaikkia kliinisiä suosituksia ajoissa. Ennenaikaisessa käytössä ennusteet ovat suotuisat. Jos vauva jätetään hoitamatta, lapsen kuolemantodennäköisyyden arvioidaan olevan 80%.

Jos leikkaus hylätään ja myöhempi tukos muodostuu, on mahdollista, että leikkauksen jälkeen lapsi saa vamman, mutta jopa täällä kaikki on yksilöllistä ja riippuu kirurgisen toimenpiteen määrästä..

Lisätietoja taudista - seuraavassa videossa.